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[单项选择]3岁男孩。出生时正常，生后5个月开始出现表情呆滞，有间断癫痫发作，常有呕吐，目前智力明显落后，肌张力增高，头发黄，皮肤白皙。尿有鼠尿臭味。此类病人最常见的发病原因是（）
A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏
B. 酪氨酸羟化酶缺乏
C. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
D. 色氨酸羟化酶缺乏
E. 四氢生物蝶呤生成不足
[单项选择]8个月男孩，生后约2个月发现心脏有杂音，哭吵后唇发绀。查体：发育、营养欠佳，胸骨左缘第2肋可闻及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，P亢进，心尖区可听到短促舒张期杂音，胸片示左心室肥大。为明确患儿属于哪一类型的先心病，首先应采用的最简便、最经济的检查是 （）
A. 心脏X线摄片
B. 心电图
C. 多普勒彩色血流显像
D. 心导管检查及心室造影
E. 放射性同位素的心血管造影
[单项选择]5岁男孩，出生后5个月开始出现便秘，需要辅以泻药，进行性加重，查体，精神尚好，消瘦，腹胀，可见肠型及肠蠕动波，X线示肠管扩张，腹腔内可见液平面。应采取的治疗措施为（）
A. 抗生素治疗
B. 手术治疗
C. 输液观察
D. 低压盐水灌肠
E. 对症治疗患儿
[单项选择]
患儿男，58天。34周早产，生后用婴儿奶粉喂养，食欲佳，化验检查：血红蛋白100g/L，红细胞数2.8×1012/L，白细胞数7×109/L。该婴儿可能的诊断是（）
A. 感染性贫血
B. 生理性贫血
C. 营养性缺铁性贫血
D. 营养性巨幼细胞贫血
E. 再生障碍性贫血
[单项选择]足月儿，男。生后第3天出现皮肤黄染，精神尚佳，食欲佳，血清胆红素＞12mg/dl，最适合的护理措施是（）
A. 换血疗法
B. 光照疗法
C. 吸氧
D. 抗感染
E. 输血
[单项选择]一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）
A. Bruton病
B. Ig缺陷，伴IgM增高
C. Ig重链缺乏
D. 婴儿暂时性低丙球血症
E. 常见多变型免疫缺陷
[单项选择]3岁男孩，自生后6个月开始出现发绀，有杵状指。胸部×线检查示“靴形”心影，肺血减少。最可能的诊断是
A. 肺动脉狭窄
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 艾森曼格综合征
