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[单项选择]关于肾上腺营养不良性脑白质病的脑内脱髓鞘改变，主要发生在（）
A. 双侧额叶
B. 单侧额叶
C. 双侧颞叶
D. 单侧颞叶
E. 顶枕区
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良（）
A. 5～14岁儿童，男性好发
B. 20～35岁中青年，女性好发
C. 50岁以上
D. 17～30岁，男性多于女性
E. 30～50岁
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良的特点是（）
A. 病变由后向前发展
B. 病变由前向后发展
C. T加权像病变区白质呈低信号
D. 对比增强在病变的周缘区
E. 对比增强在病变的中央区
[多项选择]肾上腺脑白质营养不良的临床表现为（）
A. 5～14岁发病、男孩居多
B. 尿17-羟类固醇下降
C. 可见偏瘫、皮质盲、耳聋等缓慢进行加重症状
D. 色素沉着、皮肤变黑
E. 血清皮质类固醇水平下降
[多项选择]肾上腺脑白质营养不良的病理表现为（）
A. 脑内和肾上腺中含大量长链脂肪酸
B. 肾上腺皮质萎缩
C. 血管周围炎性细胞浸润位于脱髓壳病灶中心
D. 枕、顶、颞叶白质可见大片脱髓壳病灶
E. 周围神经同时受累
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良的MRI表现为（）
A. 首先出现额叶脑白质异常信号
B. 首先出现颞、顶、枕叶脑白质的信号异常
C. 无脑萎缩改变
D. 无对比剂增强
E. 动态观察病变无变化
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良与播散性坏死性白质病的主要鉴别点是（）
A. 脱髓鞘呈局限性对称性分布。
B. 病灶从后向前发展。
C. 病灶周边强化。
D. 进行性脑萎缩。
E. 侧脑室前角周围白质受累。
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良与播散性坏死性白质病的鉴别要点是（）。
A. 脱髓鞘呈局限性对称性分布
B. 病灶从后向前发展
C. 病灶周边强化
D. 进行性脑萎缩
E. 侧脑室前角周围白质受累
[多项选择]关于肾上腺脑白质营养不良的说法正确的是（）
A. 病程呈进行性，多见于儿童
B. CT上颞顶枕区对称性蝶翼低密度区为典型表现
C. 大脑病变由后向前发展是其典型表现
D. 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无强化，可伴有脑萎缩
E. 额叶少受影响
[单项选择]以下哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）
A. 主要遗传方式为常染色体隐性遗传
B. 血中极长链脂肪酸异常降低
C. 中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良
D. 属于线粒体病
E. 脑脊液可见蛋白及细胞数明显升高
[单项选择]肾上腺营养不良性脑白质病CT多表现为两侧大脑半球白质内对称性低密度，最早多发生于（）
A. 侧脑室额角周围
B. 侧脑室枕角周围
C. 侧脑室颞角周围
D. 三脑室周围
E. 双侧内囊前肢
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是（）
A. 两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影
B. 病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
C. 增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化
D. 该病属常染色体显性遗传病
E. 疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良MR表现描述，错误的是（）
A. 两侧侧脑室后角周围白质呈多对称性大片状异常信号
B. 病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
C. 增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化
D. 该病难以与多发性硬化等脑白质病相鉴别
E. 疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显
