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[简答题]试述肝豆状核变性(wilson病)的病因和临床表现。
[单项选择]目前肝豆状核变性的诊断依据为（ ）
A. 特征性CT改变
B. 肝铜>300μg/g(肝干重)
C. 24小时尿排铜>300μg/24小时
D. 角膜K-F环
E. 典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
[多项选择]肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于（ ）
A. 震颤，肌强直，运动迟缓
B. 角膜K-F环
C. 抑郁
D. 慌张步态
E. 肝脏活检
[多项选择]下列哪些检查可诊断肝豆状核变性（ ）
A. 角膜色素环(K-F环)
B. 血清铜蓝蛋白低于200mg/L
C. 每天尿铜排泄量大于100μg
D. 肝活检每千克：干燥肝铜定量超过400μg
E. 血清铜蓝蛋白低于400mg/L
[单项选择]诊断肝豆状核变性最有价值的是（ ）
A. 肝脏B超
B. 血Na、K
C. 心电图
D. 卡-氟氏色素环
E. 肾功能
[多项选择]下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性（ ）
A. 角膜K-F环
B. 血清铜蓝蛋白低于200mg/L
C. 每天尿铜排泄量>100μg
D. 肝铜含量>200μg/L
E. 其基因与ESD基因和RB基因紧密连锁
[单项选择]风湿热舞蹈病若要与肝豆状核变性舞蹈病鉴别，下列检查哪项最重要（ ）
A. 听力测验
B. 精神测验
C. 眼科检查
D. 牙齿检查
E. 脑脊液检查
[单项选择]下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据（ ）
A. 血清铜蓝蛋白＜200mg/kg
B. 24小时尿铜＞100～1000μg
C. 肝组织细胞含铜＞200～3000μg/g(干重)
D. 血清铜氧化酶活性降低＜0.1光密度
E. 血清总铜增高
[多项选择]肝豆状核变性的特点有
A. 属免疫性疾病
B. 常染色体显性遗传
C. 铜代谢障碍
D. 特征性眼部表现为角膜色素环
E. 多见于老人
[单项选择]肝豆状核变性属于（ ）
A. 性染色体显性遗传病
B. 性染色体隐性遗传病
C. 常染色体隐性遗传病
D. 常染色体显性遗传病
E. 以上都不是
[单项选择]肝豆状核变性综合征可发生
A. K-F角膜色素
B. 角膜色素环
C. 角膜婴儿环
D. 角膜青年环
[多项选择]肝豆状核变性膳食宜（ ）
A. 选细粮作为主食
B. 避免过高摄取热量
C. 低铜膳食
D. 奶类含铜量高避免食用
E. 低铁膳食
[单项选择]肝豆状核变性是由于体内（ ）
A. 锌代谢障碍
B. 铜代谢障碍
C. 铁代谢障碍
D. 碘代谢障碍
E. 钙代谢障碍
