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发布时间:2023-10-31 02:15:35

[简答题]肝豆状核变性的诊断与鉴别诊断?

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[简答题]试述肝豆状核变性的诊断及鉴别诊断?
[名词解释]肝豆状核变性
[多项选择]下列哪些检查可诊断肝豆状核变性( )
A. 角膜色素环(K-F环)
B. 血清铜蓝蛋白低于200mg/L
C. 每天尿铜排泄量大于100μg
D. 肝活检每千克:干燥肝铜定量超过400μg
E. 血清铜蓝蛋白低于400mg/L
[单项选择]目前肝豆状核变性的诊断依据为( )
A. 特征性CT改变
B. 肝铜>300μg/g(肝干重)
C. 24小时尿排铜>300μg/24小时
D. 角膜K-F环
E. 典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝脏损害,同时可以出现( )
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 以上都不是
[单项选择]诊断肝豆状核变性最有价值的是( )
A. 肝脏B超
B. 血Na、K
C. 心电图
D. 卡-氟氏色素环
E. 肾功能
[多项选择]下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性( )
A. 角膜K-F环
B. 血清铜蓝蛋白低于200mg/L
C. 每天尿铜排泄量>100μg
D. 肝铜含量>200μg/L
E. 其基因与ESD基因和RB基因紧密连锁
[多项选择]肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于( )
A. 震颤,肌强直,运动迟缓
B. 角膜K-F环
C. 抑郁
D. 慌张步态
E. 肝脏活检
[简答题]何为肝豆状核变性?
[多项选择]肝豆状核变性的特点有
A. 属免疫性疾病
B. 常染色体显性遗传
C. 铜代谢障碍
D. 特征性眼部表现为角膜色素环
E. 多见于老人
[单项选择]肝豆状核变性属于( )
A. 性染色体显性遗传病
B. 性染色体隐性遗传病
C. 常染色体隐性遗传病
D. 常染色体显性遗传病
E. 以上都不是
[判断题]肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。
[单项选择]下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据( )
A. 血清铜蓝蛋白<200mg/kg
B. 24小时尿铜>100~1000μg
C. 肝组织细胞含铜>200~3000μg/g(干重)
D. 血清铜氧化酶活性降低<0.1光密度
E. 血清总铜增高
[判断题]诊断肝豆状核变性最有价值的是卡-氟氏色素环。( )
[单项选择]肝豆状核变性综合征可发生
A. K-F角膜色素
B. 角膜色素环
C. 角膜婴儿环
D. 角膜青年环
[多项选择]肝豆状核变性膳食宜( )
A. 选细粮作为主食
B. 避免过高摄取热量
C. 低铜膳食
D. 奶类含铜量高避免食用
E. 低铁膳食
[简答题]简述肝豆状核变性的治疗。
[单项选择]肝豆状核变性时铜在肝内的贮积开始于( )
A. 学龄期
B. 学龄前期
C. 幼儿期
D. 青春期
E. 婴儿期

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