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[多项选择]假性肥大型肌营养不良根据抗肌萎缩蛋白表达程度的不同，分为（）
A. Emery-Dreifuss肌营养不良
B. Becker肌营养不良
C. 强直型肌营养不良
D. Duchenne肌营养不良
E. 肢带型肌营养不良
[单项选择]假性肥大型肌营养不良患儿，抗肌萎缩蛋白（dystrophin）缺失主要引起病理生理学变化的部位是（）
A. 脊髓前角细胞
B. 肌细胞膜
C. 肌细胞线粒体
D. 神经肌肉接头
E. 周围神经
[单项选择]以下关于抗肌萎缩蛋白说法不正确的是（）
A. 分布于骨骼肌和平滑肌的细胞膜，起支架作用
B. 可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力量而不致受损
C. 患者因基因缺陷而肌细胞内缺乏抗肌萎缩蛋白，造成功能缺失而发病
D. 肌活检标本见抗肌萎缩蛋白大量缺失为诊断进行性肌营养不良的金标准
E. 该蛋白缺乏病理学表现为肌纤维坏死和再生、肌膜核内移
[单项选择]下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）缺乏或显著减少（）
A. DMD
B. BMD
C. 面肩肱型肌营养不良症
D. 肢带型肌营养不良症
E. 强直性肌营养不良症
[配伍题]可拟诊为肌萎缩侧索硬化|可疑诊为肌萎缩侧索硬化|可确诊为肌萎缩侧索硬化|有诊断为肌萎缩侧索硬化的可能
A. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有3个部位同时出现上、下运动神经元受累
B. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有2个部位同时出现上、下运动神经元受累
C. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位同时出现上、下运动神经元受累
D. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有至少2个部位下运动神经元受累
E. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位下运动神经元受累伴感觉障碍
[多项选择]与进行性脊肌萎缩相鉴别脊肌萎缩症的特点是（）
A. 肌无力与肌萎缩从四肢近端开始
B. 可见于任何年龄
C. 构音障碍
D. 饮水呛咳
E. 病变不仅限于脊髓前角细胞
[单项选择]在鉴别神经性肌萎缩和肌源性肌萎缩时需要的检查是哪项（）
A. 腰穿
B. 诱发电位
C. 肌电图
D. 脑CT
E. 脊柱X线平片
[单项选择]腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）
A. 单纯脱髓鞘改变
B. 脱髓鞘和轴突变性
C. 脱髓鞘和华勒变性
D. 脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”
E. 单纯轴突变性
[单项选择]在鉴别末梢神经肌萎缩及肌源性肌萎缩时，不需行以下哪种检查（）
A. CPK
B. 肌纤维震颤
C. 肌电图
D. 末梢神经传导速度
E. 脑脊液检查
[单项选择]男性，50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：二双手骨间肌、鱼际肌萎缩，并见肌束颤动、双侧病理反射（-），无感觉障碍。最可能的定位诊断（）。
A. 脊髓前角细胞
B. 脊髓后角细胞
C. 神经根
D. 神经干
E. 周围神经
[单项选择]男性，50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：双手骨间肌、鱼际肌萎缩，并见肌束颤动，双侧病理反射（-），无感觉障碍。最可能的定位诊断（）
A. 脊髓前角细胞
B. 脊髓后角细胞
C. 神经根
D. 神经干
E. 周围神经
[单项选择]腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）
A. 肌活检
B. MRI
C. SPECT
D. 脑电图
E. 肌电图与神经传导速度
[单项选择]在鉴别周围神经性肌萎缩和肌源性肌萎缩时，不需做下列哪种检查（）
A. CPK
B. 肌纤维震颤
C. 肌电图
D. 周围神经传导速度
E. 足部病理反射
