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[单项选择]异染性脑白质营养不良发病年龄多见于（）
A. 8～12岁
B. 16～20岁
C. 50岁以上
D. 1～4岁
E. 20～30岁
[单项选择]异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病（）
A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传
[单项选择]异染性脑白质营养不良可以分为以下哪些类型（）
A. 脑型和肾上腺脊髓神经病
B. 晚婴型、幼年型、成年型
C. 晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D. 儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E. 肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型
[单项选择]能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）
A. 头颅磁共振
B. 体感诱发电位
C. 骨髓检查
D. 半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测
E. 芳基硫酸脂酶A活力检测
[单项选择]异染性脑白质营养不良的诊断主要依赖于（）
A. MRI
B. 神经活检
C. RBC形态
D. CSF细胞形态
E. EEG
[单项选择]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）
A. 溶酶体病
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病
[单项选择]异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型（）
A. 脑型和肾上腺脊髓神经病
B. 晚婴型、幼年型、成年型
C. 晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D. 儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E. 肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型
[单项选择]诊断异染性脑白质营养不良最有力的依据是（）
A. 典型脑电图改变
B. 硫脑苷酯阳性
C. CSF发现寡克隆带
D. 典型病史
E. 头部CT脑白质对称的不规则低密度区
[单项选择]临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是（）
A. 肾上腺脊髓神经病
B. 成年型
C. 晚婴型
D. 儿童脑型
E. Addison病型
[单项选择]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）
A. 芳基硫酸脂酶A
B. 半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
C. 21-羟化酶
D. 长链酰基辅酶A脱氢酶
E. 鸟氨酸转氨甲酰酶
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良患者应该回避的食物是（）
A. 富含不饱和脂肪的食物
B. 富含长链脂肪酸的食物
C. 富含铁离子的食物
D. 富含维生素E的食物
E. 富含维生素A的食物
[单项选择]肾上腺性营养不良性脑白质病的发生部位不包括（）
A. 额叶
B. 颞叶
C. 顶叶
D. 枕叶
E. 侧脑室前后角旁脑白质
[单项选择]肾上腺营养不良性脑白质病CT多表现为两侧大脑半球白质内对称性低密度，最早多发生于（）
A. 侧脑室额角周围
B. 侧脑室枕角周围
C. 侧脑室颞角周围
D. 三脑室周围
E. 双侧内囊前肢
[单项选择]关于肾上腺营养不良性脑白质病的脑内脱髓鞘改变，主要发生在（）
A. 双侧额叶
B. 单侧额叶
C. 双侧颞叶
D. 单侧颞叶
E. 顶枕区
[简答题]伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）的诊断要点。
[单项选择]白质的食物来源是（）.
A. 瘦肉、蛋类、豆制品、奶类
B. 谷类、面类
C. 蔬菜、水果.
