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[单项选择]肾上腺脑白质营养不良（）
A. 5～14岁儿童，男性好发
B. 20～35岁中青年，女性好发
C. 50岁以上
D. 17～30岁，男性多于女性
E. 30～50岁
[多项选择]肾上腺脑白质营养不良的特点是（）。
A. 病变由后向前发展
B. 病变由前向后发展
C. T加权像病变区白质呈低信号
D. 对比增强在病变的周缘区
E. 对比增强在病变的中央区
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）
A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C. 中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良
D. 肾上腺皮质萎缩或发育不良
E. 中枢神经进行性脱髓鞘
[多项选择]肾上腺脑白质营养不良的临床表现为（）
A. 5～14岁发病、男孩居多
B. 尿17-羟类固醇下降
C. 可见偏瘫、皮质盲、耳聋等缓慢进行加重症状
D. 色素沉着、皮肤变黑
E. 血清皮质类固醇水平下降
[多项选择]肾上腺脑白质营养不良的病理表现为（）
A. 脑内和肾上腺中含大量长链脂肪酸
B. 肾上腺皮质萎缩
C. 血管周围炎性细胞浸润位于脱髓壳病灶中心
D. 枕、顶、颞叶白质可见大片脱髓壳病灶
E. 周围神经同时受累
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）
A. 溶酶体病
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）
A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C. 血浆中极长链脂肪酸异常增高
D. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
E. 血浆中短链脂肪酸异常增高
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）
A. 溶酶体病
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病
[单项选择]下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）
A. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
B. 中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩
C. 为线粒体病
D. 脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E. 系有机酸病
[多项选择]
肾上腺脑白质营养不良的特点是（）
A. 病变由后向前发展
B. 病变由前向后发展
C. T
2加权像病变区白质呈低信号
D. 对比增强在病变的周缘区
E. 对比增强在病变的中央区
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良MR表现描述，错误的是（）
A. 两侧侧脑室后角周围白质多呈对称性大片状异常信号
B. 病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
C. 增强扫描病灶中间区成花边状条带样强化
D. 该病难以与多发性硬化等脑白质病相鉴别
E. 疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是（）
A. 两侧侧脑室后角周围白质多呈多对称性大片状异常信号
B. 病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
C. 增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化
D. 该病难与多发性硬化等脑白质病变相鉴别
E. 疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显
[单项选择]“肾上腺脑白质营养不良”CT特点，下列描述哪项不对（）
A. 三角区周围白质内对称分布
B. “蝶翼状”密度减低区，可边缘性强化
C. 三角区白质内弥漫分布小钙化灶
D. 晚期以弥漫性脑萎缩表现为主
E. 多有明显占位效应
[单项选择]异染性脑白质营养不良患者应该回避的食物是（）
A. 富含维生素C的食物
B. 富含维生素A的食物
C. 富含维生素B的食物
D. 富含维生素E的食物
E. 富含钾离子的食物
[单项选择]有关弥漫性硬化与肾上腺脑白质营养不良（ALD）的鉴别叙述不正确的是（）
A. 肾上腺脑白质营养不良（ALD.呈特有的仅累及男性的性连锁遗传病
B. 两者均可有进行性视力衰退，智能减退、痉挛性瘫痪等表现
C. ALD患者同时还可有肾上腺萎缩，皮肤青铜色变
D. ALD较少伴有周围神经受累及神经传导速度异常
E. E.ALD患者血中极长链脂肪酸（VLCF含量升高
[单项选择]白质的食物来源是（）.
A. 瘦肉、蛋类、豆制品、奶类
B. 谷类、面类
C. 蔬菜、水果.
[单项选择]进行性多灶性白质脑病患者发病后的存活期多为（）
A. 5年
B. 3年
C. 多于10个月
D. 9个月以内
E. 多数患者积极治疗后病程可迁延8～12年
