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[单项选择]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）
A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
[单项选择]关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是（）
A. 临床上突出表现是锥体系病征
B. 20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主
C. 年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状
D. 皮质功能不会受损
E. 有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状
[单项选择]关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是（）
A. 是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起
B. 可见于95%～98%的肝豆状核变性患者
C. 大多数见于双眼，个别见于单眼
D. 位于角膜边缘与巩膜交界处，在角膜的内表现上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mm
E. 多出现于疾病晚期症状明显时，因此对诊断的意义不大
[单项选择]关于肝豆状核变性的诊断依据是（）
A. 角膜K-F环
B. 特征性CT改变
C. 肝铜>300μg/g（肝干重）
D. 典型症状角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
E. 24小时尿排铜>300μg
[单项选择]关于肝豆状核变性，哪项不正确（）
A. 系常染色体隐性遗传
B. 铜蓝蛋白增多，在组织中堆积
C. 眼部异常
D. 神经系统表现以锥体外系为主
E. 可发生溶血性贫血
[单项选择]下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的（）
A. 是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
B. 神经系统主要为豆状核变性
C. 由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
D. 眼角膜有Kayser-Fleioker环出现
E. 肝脏主要为坏死后肝硬化
[单项选择]关于砧骨豆状突叙述正确的是（）
A. 位于砧骨窝内
B. 参与形成锤砧关节
C. 参与形成砧镫关节
D. 为砧骨短脚末端的膨大
E. 位于砧骨体的前外方
[简答题]叙述肝细胞颗粒变性和脂肪变性的病理变化。
[单项选择]肝豆状核变性肝脏内铜的沉积开始于（）
A. 婴儿期
B. 3岁后
C. 5岁后
D. 12岁后
E. 成人期
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝受累，同时可出现（）
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 白血病
[单项选择]肝豆状核变性（）
A. 纹状体中多巴胺含量减少，乙酰胆碱作用相对增强
B. 纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺作用相对增强
C. 铜代谢障碍
D. 纹状体中多巴胺含量增多，乙酰胆碱含量增加
E. 纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺含量减少下列疾病发病机制是
