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发布时间:2024-05-16 07:24:30

[单项选择]假肥大型肌营养不良患儿,dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变化()
A. 脊髓前角细胞
B. 肌细胞膜
C. 肌细胞线粒体
D. 神经-肌接头
E. 周围神经

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[单项选择]假肥大型肌营养不良患儿,dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变化()
A. 脊髓前角细胞
B. 肌细胞膜
C. 肌细胞线粒体
D. 神经-肌接头
E. 周围神经
[单项选择]假性肥大型肌营养不良患儿,抗肌萎缩蛋白(dystrophin)缺失主要引起病理生理学变化的部位是()
A. 脊髓前角细胞
B. 肌细胞膜
C. 肌细胞线粒体
D. 神经肌肉接头
E. 周围神经
[单项选择]假肥大型肌营养不良患儿缺失基因定位于()
A. Xp21
B. Xq21
C. Xpl3
D. Xql3
E. Xg31
[单项选择]假肥大型肌营养不良患儿母亲,其分子生物学结果阴性,也无此疾患的家族史,再生假肥大型肌营养不良患者的可能性约为()
A. 0%
B. 10%
C. 25%
D. 50%
E. 100%
[单项选择]假肥大型肌营养不良症的肌肉假肥大主要发生在()
A. 面部表情肌
B. 胸锁乳突肌
C. 腓肠肌
D. 臂肌
E. 三角肌
[单项选择]假肥大型肌营养不良肌肉肥大通常发生在()
A. 胸大肌
B. 股外侧肌
C. 肱三头肌
D. 腓肠肌
E. 胫前肌
[多项选择]Duchcnne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为()
A. 性连锁隐性遗传
B. 腓肠肌肥大
C. 近端肢体无力
D. 血清CK增高
E. EMG和肌肉病理呈肌病表现
[多项选择]假肥大型肌营养不良的临床表现为()
A. 血清肌酸激酶水平异常增高
B. 肢体近端肌萎缩明显
C. 女性为基因携带者
D. 肌电图为典型肌源性损害
E. 男性患儿5岁,早期表现为踮脚、鸭步、跑步不稳和易跌倒
[多项选择]假肥大型肌营养不良的临床特点包括()
A. 独立行走较迟,易跌倒,步行时似鸭步
B. Gower征阳性
C. 腓肠肌肥大
D. 血清肌酸激酶活性显著升高
E. 肌活检病理检查有肌肉变性及坏死
[多项选择]假肥大型肌营养不良的遗传特点包括()
A. X连锁隐性遗传病
B. 新突变率高
C. 2/3以上病例为缺失型突变
D. 是由于编码蛋白质dystrophin的基因发生突变所致
E. 先证者的家系中若母亲再次妊娠,男性有50%患病危险
[单项选择]假肥大型肌营养不良的遗传方式是()
A. 常染色体隐性遗传
B. 常染色体显性遗传
C. 性染色体显性遗传
D. 性染色体隐性遗传
E. 以上均不是
[单项选择]假肥大型肌营养不良症患者的肌肉假性肥大与肌肉真性肥大的重要区()
A. 肌肉的结实度
B. 肌肉的肥大程度
C. 挤压时肌肉是否有疼痛
D. 叩击肌肉时出现"肌球"
E. 肌肉的力量
[单项选择]假肥大型肌营养不良症的Dys基因位于()
A. 1q31~32
B. Xp21
C. 19q13.3
D. 5q11~13
E. 4q35
[多项选择]哪些为假肥大型肌营养不良的特征性表现()
A. Gower征
B. 斧头脸
C. 典型鸭步
D. 腓肠肌假肥大
E. 翼状肩胛
[多项选择]Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症比较区别在于()
A. 发病年龄较晚
B. 病情进展速度慢
C. 多不伴有心肌受累
D. 血清CK正常
E. 预后较好
[单项选择]关于假肥大型肌营养不良的说法错误的是().
A. 属于X性连锁隐性遗传病
B. 肌活检示肌细胞萎缩与代偿性增生相嵌分布,肌浆网空泡化
C. 男性患者青春期起病
D. 肌无力自四肢近端躯干缓慢进展,下肢较重,呈鸭步
E. 肢体近端肌萎缩,90%患者可见腓肠肌假肥大
[单项选择]下列哪点不是假肥大型肌营养不良的临床特点()
A. 男性,3~5岁起病,下肢近端肌群受累最重
B. 均有不同程度智力低下
C. Gower征阳性
D. 小腿腓肠肌假性肥大
E. 血清CPK增高
[单项选择]下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变,肌肉中抗肌萎缩蛋白(dystrophin,Dys)缺乏或显著减少()
A. DMD
B. BMD
C. 面肩肱型肌营养不良症
D. 肢带型肌营养不良症
E. 强直性肌营养不良症

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