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[单项选择]关于非典型苯丙酮尿症缺乏的酶或辅酶，不正确的是（）
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 四氢生物蝶呤
C. 鸟苷三磷酸环化水解酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
[单项选择]典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为（）
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 四氢生物蝶呤合成酶
C. 酪氨酸羟化酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 鸟苷三磷酸（GTP）环化水合酶
[单项选择]非典型苯丙酮尿症患儿缺乏（）
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 酪氨酸羟化酶
C. 四氢生物蝶呤
D. 5-羟色胺
E. 多巴胺
[单项选择]苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶的部位是（）
A. 肝细胞
B. 脑细胞
C. 肾组织
D. 甲状腺
E. 血细胞
[单项选择]典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
A. 鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
B. 葡糖脑苷酶
C. 苯丙氨酸-4-羟化酶
D. 四氢生物蝶吟还原酶
E. 葡萄糖-6-磷酸酶
[配伍题]非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏
B. 酪氨酸羟化酶缺乏
C. 酪氨酸转氨酶缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏
[多项选择]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关（）
A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶
[单项选择]BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
A. 鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
B. 葡糖脑苷酶
C. 苯丙氨酸-4-羟化酶
D. 四氢生物蝶吟还原酶
E. 葡萄糖-6-磷酸酶
[单项选择]典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（）
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶
[单项选择]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶（）。
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶
[单项选择]典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）
A. 酪氨酸氢化酶
B. 谷氨酸氢化酶
C. 苯丙氨酸氢化酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 苯丙氨酸氧化酶
[单项选择]典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）
A. 酪氨酸羟化酶
B. 苯丙氨酸羟化酶
C. 谷氨酸羟化酶
D. 二氢生物蝶呤合成酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶
