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[单项选择]典型苯丙酮尿症缺乏的酶是()
A. 鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP)
B. 苯丙氨酸羟化酶(PAH)
C. 二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)
D. 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PYS)
E. 四氢生物蝶呤(BH4)
[单项选择]关于非典型苯丙酮尿症缺乏的酶或辅酶,不正确的是()
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 四氢生物蝶呤
C. 鸟苷三磷酸环化水解酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
[多项选择]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关()
A. 苯丙氨酸-4-羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶
[单项选择]非典型苯丙酮尿症患儿缺乏()
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 酪氨酸羟化酶
C. 四氢生物蝶呤
D. 5-羟色胺
E. 多巴胺
[单项选择]苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶的部位是()
A. 肝细胞
B. 脑细胞
C. 肾组织
D. 甲状腺
E. 血细胞
[配伍题]非典型苯丙酮尿症的发病原因是()|典型苯丙酮尿症的发病原因是()
A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏
B. 酪氨酸羟化酶缺乏
C. 酪氨酸转氨酶缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏
[单项选择]典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶()
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶
[单项选择]典型苯丙酮尿症的酶缺陷是()
A. 鸟苷三磷酸环化水合酶,6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
B. 葡糖脑苷酶
C. 苯丙氨酸-4-羟化酶
D. 四氢生物蝶吟还原酶
E. 葡萄糖-6-磷酸酶
[单项选择]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶()。
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶
[单项选择]典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致()
A. 酪氨酸羟化酶
B. 苯丙氨酸羟化酶
C. 谷氨酸羟化酶
D. 二氢生物蝶呤合成酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶
[单项选择]BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是()
A. 鸟苷三磷酸环化水合酶,6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
B. 葡糖脑苷酶
C. 苯丙氨酸-4-羟化酶
D. 四氢生物蝶吟还原酶
E. 葡萄糖-6-磷酸酶
[单项选择]典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏()
A. 酪氨酸氢化酶
B. 谷氨酸氢化酶
C. 苯丙氨酸氢化酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 苯丙氨酸氧化酶
[配伍题]白化病主要是上述哪种酶缺乏所致()|苯丙酮尿症是患者体内缺乏上述哪种酶所致()
A. 尿黑酸氧化酶
B. 酪氨酸酶
C. 组氨酸酶
D. 精氨酸酶
E. 苯丙氨酸羟化酶
[单项选择]典型苯丙酮尿症()
A. 染色体畸变
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 氨基己糖苷酶缺乏
D. 四氢生物蝶呤生成不足
E. 甲状腺发育异常