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[单项选择]苯丙酮尿症是因为体内缺乏（）。
A. 酪氨酸羟化酶
B. 苯丙氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羧化酶
D. 苯丙氨酸转酮酶
E. 谷氨酰氨酶
[单项选择]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏
[单项选择]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
[单项选择]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是（）。
A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
[单项选择]苯丙酮尿症患者体内异常增高的物质是（）。
A. 酪氨酸
B. 5一羟色胺
C. 7一氨基丁酸
D. 黑色素
E. 苯丙酮酸
[配伍题]白化病主要是上述哪种酶缺乏所致（）|苯丙酮尿症是患者体内缺乏上述哪种酶所致（）
A. 尿黑酸氧化酶
B. 酪氨酸酶
C. 组氨酸酶
D. 精氨酸酶
E. 苯丙氨酸羟化酶
[配伍题]非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏
B. 酪氨酸羟化酶缺乏
C. 酪氨酸转氨酶缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏
[单项选择]非典型苯丙酮尿症患儿缺乏（）
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 酪氨酸羟化酶
C. 四氢生物蝶呤
D. 5-羟色胺
E. 多巴胺
[单项选择]典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为（）
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 四氢生物蝶呤合成酶
C. 酪氨酸羟化酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 鸟苷三磷酸（GTP）环化水合酶
[单项选择]典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏（）
A. PTS
B. PPH4S
C. DHPR
D. PH
E. GTP-CH
[单项选择]典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏（）
A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸羟化酶
C. 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶啶还原酶
E. 氨基转移酶
[单项选择]典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）
A. 酪氨酸氢化酶
B. 谷氨酸氢化酶
C. 苯丙氨酸氢化酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 苯丙氨酸氧化酶
