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[单项选择]为避免苯丙酮尿症患儿智力低下，开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后（）
A. 3个月内
B. 6个月内
C. 9月内
D. 12个月内
E. 18个月内
[单项选择]苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）
A. 0.06～0.12mmol／L（1～2m／L）
B. 0.06～0.24mmol／L（1～4mg／L）
C. 0.12～0.24mmol／L（2～4mg／L）
D. 0.12～0.48mmol／L（2～8mg／L）
E. 0.12～0.6mmol／L（2～10mg／L）
[单项选择]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
[单项选择]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是（）。
A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
[单项选择]苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶的部位是（）
A. 肝细胞
B. 脑细胞
C. 肾组织
D. 甲状腺
E. 血细胞
[单项选择]苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在（）
A. 4mg/dl以下
B. 4～10mg/dl
C. 10～15mg/dl
D. 15～25mg/dl
E. 25～30mg/dl
[单项选择]苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到（）
A. 幼儿期以后
B. 学龄期以后
C. 青春期以后
D. 成人以后
E. 终身使用
