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[单项选择]肾上腺营养不良的脑白质改变主要发生在()
A. 双侧额叶
B. 双侧顶叶
C. 双侧枕叶
D. 单侧额叶
E. 单侧顶叶
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良()
A. 5~14岁儿童,男性好发
B. 20~35岁中青年,女性好发
C. 50岁以上
D. 17~30岁,男性多于女性
E. 30~50岁
[单项选择]关于肾上腺营养不良性脑白质病的脑内脱髓鞘改变,主要发生在()
A. 双侧额叶
B. 单侧额叶
C. 双侧颞叶
D. 单侧颞叶
E. 顶枕区
[单项选择]肾上腺营养不良的脑白质病理机制()
A. 髓鞘脱失
B. 髓鞘生成不良
C. 炎性浸润
D. 脑白质退变
E. 脑白质缺血
[多项选择]肾上腺脑白质营养不良的特点是()。
A. 病变由后向前发展
B. 病变由前向后发展
C. T加权像病变区白质呈低信号
D. 对比增强在病变的周缘区
E. 对比增强在病变的中央区
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良的病理特点为()
A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C. 中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良
D. 肾上腺皮质萎缩或发育不良
E. 中枢神经进行性脱髓鞘
[多项选择]肾上腺脑白质营养不良的临床表现为()
A. 5~14岁发病、男孩居多
B. 尿17-羟类固醇下降
C. 可见偏瘫、皮质盲、耳聋等缓慢进行加重症状
D. 色素沉着、皮肤变黑
E. 血清皮质类固醇水平下降
[多项选择]肾上腺脑白质营养不良的病理表现为()
A. 脑内和肾上腺中含大量长链脂肪酸
B. 肾上腺皮质萎缩
C. 血管周围炎性细胞浸润位于脱髓壳病灶中心
D. 枕、顶、颞叶白质可见大片脱髓壳病灶
E. 周围神经同时受累
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是()
A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C. 血浆中极长链脂肪酸异常增高
D. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
E. 血浆中短链脂肪酸异常增高
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病()
A. 溶酶体病
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病