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[单项选择]男性青春期发育的第一个信号是（ ）
A. 变声、喉结出现
B. 睾丸增大
C. 阴毛、腋毛出现
D. 阴茎开始增长增粗
E. 遗精
[单项选择]男孩，12岁。智力低下，乳房发育，学习困难，睾丸小而硬，临床拟诊为先天性睾丸发育不全综合征。其治疗原则下列哪项是不正确的（ ）
A. 自幼强化训练和教育，促进智能发育和正常性格形成
B. 青春期前开始以睾酮替代治疗
C. 采用长效睾酮肌内注射，并逐渐增加剂量
D. 治疗过程中血睾酮水平保持在10.06mmol/L(290ng/dl)以上
E. 本病治疗仅限于性激素正确应用
[单项选择]先天性卵巢发育不全综合征的治疗为（）
A. 确诊后立即应用人生长激素+雌激素
B. 确诊后先用雌激素，到成年后加人生长激素
C. 单用雌激素
D. 单用人生长激素
E. 确诊后即用人生长激素，到骨龄达12岁以上时加雌激素
[单项选择]先天性卵巢发育不全综合征最常见的核型是（ ）
A. 45，XO
B. 45，XO/46，XX
C. 46，Xdel(Xq)
D. 46，Xdel(xp)
E. 46，Xi(Xq)
[单项选择]先天性卵巢发育不全综合征最常见的心脏畸形是（ ）
A. 室间隔缺损
B. 肺动脉狭窄
C. 动脉导管未闭
D. 主动脉缩窄
E. 房间隔缺损
[单项选择]先天性卵巢发育不全综合征的产前诊断确诊方法为（ ）
A. 超声波检查
B. X线检查
C. 母血甲胎蛋白测定
D. 抽取羊水进行染色体检查
E. 抽取羊水进行DNA检查
[单项选择]白塞综合征(Behcet’ssyndrome)的临床指征不包括
A. 反复发作的口腔溃疡
B. 生殖器溃疡
C. 皮肤红斑
D. 关节红肿
E. 复发性角膜炎
[单项选择]应用睾酮治疗先天性睾丸发育不全综合征的最合适年龄为（ ）
A. 出生后尽早
B. 确诊后即用
C. 11～12岁
D. 达成年期
E. 任何年龄均可
[简答题]肾脏疾病常见的临床综合征有哪些?各有何临床特点?
[配伍题]肝豆状核变性（ ）|苯丙酮尿症（ ）|21-三体综合征（ ）|先天性卵巢发育不全综合征（ ）|先天性睾丸发育不全综合征（ ）
A. 染色体核型为：46，XX(或XY)/47，+21
B. 血苯丙氨酸浓度>0.24mmol/L(4mg/dl)
C. 染色体核型为：45，XO/46，XX
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50mg/L
[单项选择]先天性卵巢发育不全综合征患者成年后是否有可能有生育能力取决于（ ）
A. 新生儿期即开始治疗
B. 染色体核型
C. 使用的雌激素种类
D. 是否加用人生长激素
E. 青春期开始治疗
[单项选择]下列哪项表现在新生儿期即可使医师疑及先天性卵巢发育不全综合征（ ）
A. 极低出生体重
B. 手和/或足背水肿
C. 特殊面容
D. 母亲高龄
E. 肢体畸形
[单项选择]下列哪些不是创伤的临床指征（ ）
A. 牙周膜间隙增宽
B. 个别牙的倾斜
C. 牙槽骨的垂直吸收
D. 牙龈出现缘突
E. 牙龈出血
[简答题]前囟的生长发育规律是什么?前囟发育异常有哪些临床意义?
[单项选择]Weber综合征（大脑脚综合征）的临床表现为（）
A. 同侧动眼神经麻痹，同侧偏瘫
B. 对侧动眼神经麻痹，同侧偏瘫
C. 对侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫
D. 同侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫
E. 以上都不对
