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[单项选择]关于血管性血友病说法错误的是()
A. 血管性血友病是由于因子ZX基因的合成与表达缺陷所引起的出血性疾病
B. 血小板计数正常
C. 为常染色体显性遗传
D. BT延长
E. APTT可延长或正常
[单项选择]血管性血友病()
A. 血小板生成减少
B. 血小板消耗过多
C. 血小板破坏增多
D. 血小板稀释
E. 以上都不是
[单项选择]男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为()
A. 血管性血友病Ⅰ型
B. 血管性血友病ⅡA亚型
C. 血管性血友病ⅡB亚型
D. 血管性血友病ⅡM亚型
E. 血管性血友病Ⅲ型
[单项选择]遗传性血管性血友病是()
A. X连锁隐性遗传性疾病
B. 常染色体隐性遗传性疾病
C. X连锁显性遗传性疾病
D. 获得性、复合性出血性疾病
E. 常染色体遗传性出血性疾病,多数显性遗传
[单项选择]血管性血友病病人出现血尿,下列治疗错误的是()
A. DDAVP(1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素)
B. 新鲜冷冻血浆
C. 冷沉淀物
D. FⅧ浓缩制剂
E. 氨基己酸
[单项选择]血管性血友病是缺乏()
A. 凝血因子Ⅱ
B. vWF
C. 凝血因子Ⅷ
D. 凝血因子Ⅸ
E. 凝血因子Ⅺ
[单项选择]鉴别血管性血友病和血友病A,下列哪项最重要()
A. 遗传方式和临床表现
B. APTT和因子Ⅷ:C测定
C. 出血时间和血小板粘附试验
D. vWF://Ag和vWF多聚体分析
E. PT和血小板计数
[单项选择]下列对鉴别血管性血友病和血友病A最重要的是()。
A. 遗传方式和临床表现
B. 出血时间和血小板黏附试验
C. APTT和因子Ⅷ:C测定
D. vwF://Ag和vWF多聚体分析
E. PT和血小板计数
[单项选择]血管性血友病患者术前应输()
A. 全血
B. 红细胞
C. 血小板
D. 新鲜血浆
E. 冷沉淀
[单项选择]Ⅰ型血管性血友病为()。
A. 常染色体隐性遗传
B. 常染色体显性遗传
C. 常染色体不完全显性遗传
D. 伴性隐性遗传
E. 伴性显性遗传
[多项选择]血管性血友病的诊断要点有()
A. 血小板计数和形态正常,出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性,血小板黏附功能减低或正常,瑞斯托霉素诱导的血小板聚集障碍
B. 有无阳性家族史
C. 血小板计数和形态异常,出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性,血小板黏附功能减低或正常,瑞斯托霉素诱导的血小板聚集障碍
D. vWF抗原、FⅧ:C活性减低
E. 排除血小板功能缺陷性疾病
[多项选择]与血友病比较,血管性血友病的出血的临床特点有()
A. 出血可随年龄增长而减轻
B. 出血以皮肤黏膜为主
C. 男女均可发病
D. 自发性关节、肌肉出血相对少见
E. 因关节、肌肉出血致残者少见
[单项选择]关于血友病,下列说法错误的是()
A. 血友病A和B都是X染色体隐性遗传
B. 多自幼即有轻微损伤后出血倾向
C. 反复关节腔出血不会遗留后遗症
D. 主要表现为软组织、肌肉和负重关节出血
E. 出血症状出现越早病情越重
[单项选择]血管性血友病患者术前应输注()
A. 全血
B. 红细胞
C. 血小板
D. 血浆
E. 冷沉淀