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[多项选择]与进行性脊肌萎缩相鉴别脊肌萎缩症的特点是（）
A. 肌无力与肌萎缩从四肢近端开始
B. 可见于任何年龄
C. 构音障碍
D. 饮水呛咳
E. 病变不仅限于脊髓前角细胞
[单项选择]进行性脊肌萎缩症（）.
A. 前角细胞损害
B. 脊髓小脑束损害+锥体束损害
C. 脊髓丘脑束损害+锥体束损害
D. 后索损害+锥体束损害
E. 前角细胞损害+锥体束损害
[单项选择]脊肌萎缩症的临床分型有（）
A. 侧索硬化型、散发型、西太平洋型
B. 散发型、家族型、西太平洋型
C. 肌萎缩型、侧索硬化型、家族型
D. 急性儿童型、少年型、青年型和成年型
E. 急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型
[单项选择]进行性脊肌萎缩症运动神经元变性仅限于（）
A. 脊髓前角细胞
B. 脑干运动神经核
C. 交感神经节细胞
D. 皮质椎体细胞
E. 锥体束
[单项选择]下列关于脊肌萎缩症病因与发病机制正确的是（）
A. 大部分为常染色体显性遗传
B. 基因定位于5q12.2-q13.3
C. 目前发现病毒感染与脊肌萎缩症有关
D. 兴奋性氨基酸毒性
[单项选择]下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点（）
A. 进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
B. 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C. 肌酸磷酸激酶（CPK）正常
D. 肌电图见失神经支配改变
E. 常伴感觉障碍
[单项选择]下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是（）
A. 病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别
B. 病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别
C. 病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别
D. 病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
E. 病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别
[单项选择]腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）
A. 肌活检
B. MRI
C. SPECT
D. 脑电图
E. 肌电图与神经传导速度
[单项选择]腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）
A. 单纯脱髓鞘改变
B. 脱髓鞘和轴突变性
C. 脱髓鞘和华勒变性
D. 脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”
E. 单纯轴突变性
