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[单项选择]关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是（）
A. 临床上突出表现是锥体系病征
B. 20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主
C. 年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状
D. 皮质功能不会受损
E. 有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状
[判断题]肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。
[填空题]肝豆状核变性的主要临床表现为神经系统症状、（）、（）、皮肤色素沉着和肾损害等。
[单项选择]肝豆状核变性（Wilson病）的临床表现是：①可出现神经系统症状，如傻笑；②超声表现为肝硬化，门静脉高压；③血清铜蓝蛋白和游离铜减低；④角膜可见色素环（Ksyer-Fleischer）（）
A. ①②③
B. ①③
C. ②④
D. ④
E. ①②③④
[单项选择]肝豆状核变性（Wilson病）的临床表现是（）①可出现神经系统症状，如傻笑；②超声表现为肝硬化，门静脉高压；③血清铜蓝蛋白和游离铜减低；④角膜可见色素环（Ksyer-Fleischer）
A. ①②③
B. ①③
C. ②④
D. ④
E. ①②③④
[单项选择]10岁男孩，系肝豆状核变性，其神经系统病变的最主要特点是（）
A. 锥体外系症状，肢体震颤，精细动作困难
B. 肌张力异常，吞咽困难
C. 表情呆板，言语不清
D. 情感不稳，注意力不集中
E. 脑CT见基底节有低密度区
[单项选择]男孩，10岁。患肝豆状核变性。其神经系统病变的最主要特点是（）
A. 锥体外系症状、肢体震颤，精细动作困难
B. 肌张力异常，吞咽困难
C. 表情呆板，言语不清
D. 情感不稳，注意力不集中
E. 脑CT见基底节有低密度区
[单项选择]肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为（）
A. 肾小管性酸中毒
B. 角膜K-F环
C. 肝脏损害
D. 神经精神损害
E. 溶血性贫血
[单项选择]肝豆状核变性肝脏内铜的沉积开始于（）
A. 婴儿期
B. 3岁后
C. 5岁后
D. 12岁后
E. 成人期
[单项选择]肝豆状核变性（）
A. 染色体核型为：46，XX（或XY）/47，21
B. 血苯丙氨酸浓度＞0.24mmol/L（4mg/dl）
C. 染色体核型为：45，XO/46，XX
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50mg/L
