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[单项选择]关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是（）
A. 临床上突出表现是锥体系病征
B. 20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主
C. 年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状
D. 皮质功能不会受损
E. 有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状
[多项选择]关于肝豆状核变性叙述正确的是（）
A. 常染色体显性遗传
B. 与铜代谢障碍有关
C. 血中无铜蓝蛋白
D. 角膜K-F环
E. 肝硬化
[多项选择]肝豆状核变性的神经系统症状有（）
A. 肢体舞蹈样动作
B. 震颤，肌强直，运动迟缓
C. 智力减退
D. 行为、性格异常
E. 共济失调
[单项选择]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）
A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
[单项选择]肝豆状核变性（）
A. 染色体核型为：46，XX（XY）/47，+21
B. 染色体核型为：45，XO/46，xx
C. 血苯丙氨酸浓度>0.24mmol/L（4mg/dl）
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50mg/L
[单项选择]肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为（）
A. 肾小管性酸中毒
B. 角膜K-F环
C. 肝脏损害
D. 神经精神损害
E. 溶血性贫血
[单项选择]关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是（）
A. 是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起
B. 可见于95%～98%的肝豆状核变性患者
C. 大多数见于双眼，个别见于单眼
D. 位于角膜边缘与巩膜交界处，在角膜的内表现上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mm
E. 多出现于疾病晚期症状明显时，因此对诊断的意义不大
[单项选择]肝豆状核变性是因为（）
A. 肝脏内有铜沉积
B. 线粒体抗体阳性
C. 铁沉积于肝脏
D. 肝纤维化
E. 乙型肝炎
[单项选择]肝豆状核变性可出现（）
A. 肝铁含量增加
B. IgA升高
C. 血清铜蓝蛋白降低
D. 胆固醇升高
E. 抗核抗体阳性
