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[单项选择]患儿男,1岁9个月。步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性。发病前行走自如,能进行简单对话,近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是()
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病
[单项选择]双下肢肌张力增高,腱反射亢进,巴宾斯基征阳性,神经损伤位于()
A. 脊髓丘脑束
B. 锥体束
C. 锥体外系
D. 脊髓前角运动细胞
E. 外周神经
[单项选择]患儿,男性,7岁,进行性四肢无力数年,以双下肢明显,常无故摔倒。其胞弟现3岁,不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级,腓肠肌假性肥大,双上肢近端肌肌力Ⅳ级,四肢腱反射减弱,Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。对神经源性损害或肌源性损害引起的肌无力有鉴别诊断意义的检查项目是()
A. CT
B. B超
C. 磁共振
D. 诱发电位
E. 肌电图
[单项选择]患儿,男性,8岁,进行性四肢无力数年,以双下肢明显,常无故摔倒。其胞弟现3岁,不会行走。查体双下肢近端肌肌力3级,腓肠肌假性肥大,双上肢近端肌肌力4级,四肢腱反射减弱,Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。对神经源性损害或肌源性损害引起的肌无力有鉴别诊断意义的检查项目是()
A. B超
B. CT
C. 磁共振
D. 诱发电位
E. 肌电图
[单项选择]患者肝脏肋下4cm,有压痛,肝一颈静脉反流征阳性,双下肢水肿。应首先考虑的是()
A. 左心功能不全
B. 肝癌
C. 右心功能不全
D. 肝硬化晚期
E. 甲状腺功能亢进症
[单项选择]男性患者,26岁,截瘫,双下肢肌力Ⅱ级,剑突以下痛、触觉消失,膝踝反射亢进,巴宾斯基征阳性,疑诊脊柱结核所致,脊柱X线片应以()
A. 第3胸椎为中心
B. 第5胸椎为中心
C. 第7胸椎为中心
D. 第9胸椎为中心
E. 第11胸椎为中心