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[名词解释]说明苯酮酸尿症与白化病发生的生化基础。
[单项选择]糖尿病酮酸症中毒正确选择为（ ）
A. 立即用5%NaHCO
B. 立即补充0.45%NaCl
C. 立即补钾
D. 补2:1液
E. 立即小剂量静滴普通胰岛素
[配伍题]糖尿病的诊断（ ）|诊断中枢性尿崩症（ ）|鉴别中枢性尿崩症和肾性尿崩症（ ）|生长激素缺乏症筛查试验（ ）|生长激素缺乏症确诊试验（ ）
A. 生理试验
B. 可乐定试验
C. 加压素试验
D. 禁水试验
E. 葡萄糖耐量试验
[单项选择]下列哪项不是糖尿病酮酸症中毒的诱因（ ）
A. 手术创伤
B. 突然中断胰岛素治疗
C. 急性感染
D. 诊断延误
E. 少食
[单项选择]胱氨酸尿症患者尿中可出现以下氨基酸，但除外（ ）
A. 赖氨酸
B. 亮氨酸
C. 精氨酸
D. 鸟氨酸
E. 胱氨酸
[单项选择]苯丙酮酸尿症又叫（）
A. 猫叫综合症
B. 唐氏综合症
C. 特纳综合症
D. 弗伶综合症
[简答题]目前对原发性醛同酮增多症的病因分类是什么?
[多项选择]苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征
A. 苯丙酮酸尿症已有临床症状
B. 血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上
C. 已发生脑损害症状者
D. 有苯丙酮酸尿者
E. 血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上
[单项选择]用于区分中枢性尿崩症与肾性尿崩症的试验（ ）
A. 多饮多尿
B. 高渗性脱水
C. 尿比重低，尿渗透压一般在50～200mmoL/L
D. 垂体加压素试验
E. 限水时尿比重可达1.10，尿渗透压约为300mmoL/L
[单项选择]肾性尿崩症与中枢性尿崩症的主要区别是（）
A. 多饮、多尿、烦渴
B. 高渗性脱水
C. 尿比重低，尿渗透压一般在50～200mmol/L左右
D. 禁水试验尿比重升高不明显
E. 加压素试验提高尿渗透压的程度
[单项选择]肾性尿崩症和垂体性尿崩症的鉴别常选用（ ）
A. 高渗盐水兴奋试验
B. 限水试验
C. 烟碱兴奋试验
D. 酒精或苯妥英钠抑制试验
E. 垂体加压素试验
