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发布时间:2023-10-20 04:39:43

[单项选择]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因()
A. 芳基硫酸脂酶A
B. 半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
C. 21-羟化酶
D. 长链酰基辅酶A脱氢酶
E. 鸟氨酸转氨甲酰酶

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[单项选择]异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病()
A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传
[单项选择]能确诊异染性脑白质营养不良的检查是()
A. 头颅磁共振
B. 体感诱发电位
C. 骨髓检查
D. 半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测
E. 芳基硫酸脂酶A活力检测
[单项选择]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病()
A. 溶酶体病
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病
[单项选择]异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型()
A. 脑型和肾上腺脊髓神经病
B. 晚婴型、幼年型、成年型
C. 晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D. 儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E. 肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型
[简答题]异染性脑白质营养不良E75.2的主导词是什么?
[单项选择]临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是()
A. 肾上腺脊髓神经病
B. 成年型
C. 晚婴型
D. 儿童脑型
E. Addison病型
[单项选择]下列指标中,出现异常则提示异染性脑白质营养不良的是()
A. α半乳糖苷酶
B. 酸性麦芽糖酶
C. β半乳糖脑苷脂酶
D. 芳香硫酯酶A
E. 磷酸化激酶
[单项选择]下列哪种酶缺陷是导致痛风症的原因()
A. 腺苷脱氨酶
B. 腺嘌呤磷酸核糖转移酶
C. 嘌呤5′-核苷酸酶
D. 次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶
E. 嘌呤核苷磷酸化酶
[单项选择]肾上腺营养不良性脑白质病CT多表现为两侧大脑半球白质内对称性低密度,最早多发生于()
A. 侧脑室额角周围
B. 侧脑室枕角周围
C. 侧脑室颞角周围
D. 三脑室周围
E. 双侧内囊前肢
[单项选择]关于肾上腺营养不良性脑白质病的脑内脱髓鞘改变,主要发生在()
A. 双侧额叶
B. 单侧额叶
C. 双侧颞叶
D. 单侧颞叶
E. 顶枕区
[单项选择]以下哪种酶抑制细菌的繁殖()
A. 对氨基苯甲酸
B. 对氨基苯乙酸
C. 对氨基苯磺酸
D. 对氨基苯酚
[单项选择]蚕豆病与以下哪种酶相关()。
A. Na+-K+-ATP酶
B. G-6-PD
C. 丙酮酸激酶
D. 葡萄糖憐酸异构酶
E. 其他
[简答题]Ⅱ型营养不良的主要原因是什么?
[单项选择]急性胰腺炎患者中,除血淀粉酶外以下哪种酶也会大幅度升高()
A. 脂肪酶
B. 胆碱酯酶
C. 碱性磷酸酶
D. 天冬氨酸转移酶
E. 乳酸脱氢酶
[单项选择]急性胰腺炎时血钙降低主要与以下哪种酶有关()
A. 血淀粉酶
B. 磷脂酶
C. 胰酶
D. 脂肪酶
E. 弹性蛋白酶

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