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[多项选择]哪些酶缺陷可导致苯丙酮尿症（ ）
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸酶
E. 碱性磷酸酶
[单项选择]蛋白Z和蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物缺陷可导致（）。
A. 血友病
B. vWD
C. 血栓形成
D. 原发性纤溶亢进
E. DIC
[单项选择]粘多糖病缺陷的酶位于（ ）
A. 线粒体
B. 溶酶体
C. 细胞核
D. 高尔基体
E. 内质网
[单项选择]糖原累积病I型缺陷的酶是（ ）
A. 葡萄糖-6-磷酸酶
B. 肌磷酸化酶
C. 糖原合成酶
D. 肝磷酸化酶
E. 脱支酶
[多项选择]导致乳酸酸中毒的酶缺陷有（）
A. 葡萄糖-6-磷酸酶
B. 磷酸烯醇丙酮酸羧基激酶
C. 果糖-1，6-二磷酸酶
D. 丙酮酸脱氢酶复合体
E. 丙酮酸羧化酶
[单项选择]食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸患者缺陷的酶是（）
A. 3-磷酸甘油醛脱氢酶
B. 异柠檬酸脱氢酶
C. 琥珀酸脱氢酶
D. 6-磷酸葡萄糖脱氢酶
E. 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
[单项选择]下列哪种酶缺陷是导致痛风症的原因（）
A. 腺苷脱氨酶
B. 腺嘌呤磷酸核糖转移酶
C. 嘌呤5′-核苷酸酶
D. 次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶
E. 嘌呤核苷磷酸化酶
[单项选择]临床最常见的先天性肾上腺皮质增生症缺陷的酶（）
A. 21-羟化酶
B. 113-羟化酶
C. 3β-羟类固醇脱氢酶
D. 17-羟化酶
E. 18-羟化酶
[配伍题]糖原合成酶缺陷（ ）|葡萄糖-6-酶酸酶缺陷（ ）|酸性麦芽糖酶缺陷（ ）|肌磷酸化酶缺陷（ ）|肝磷酸化酶缺陷（ ）
A. 糖原累积症O型
B. 糖原累积症Ia型
C. 糖原累积症Ⅱa型
D. 糖原累积症V型
E. 糖原累积症Ⅺ型
[单项选择]中枢神经系统缺陷可导致（）
A. 肌张力低下
B. 僵硬
C. 痉挛
D. 肌张力弛缓
E. 肌张力障碍
[单项选择]细胞免疫缺陷除可导致机体出现反复感染现象外，还可导致（）。
A. 败血症
B. 结核
C. 恶性肿瘤
D. 化脓性脑膜炎
E. 毒血症
[单项选择]葡萄糖-6-磷酸酶缺陷导致（）
A. 酮症酸中毒
B. 非酮症高渗性昏迷
C. 糖原累积病
D. 动脉粥样硬化
E. 半乳糖血症
[配伍题]肌磷酸果糖激酶缺陷（ ）|磷酸化酶多为无活性型（ ）|缺陷肝磷酸化酶激酶（ ）|3’5-环磷腺苷依赖激酶（ ）|磷酸葡萄糖变位酶（ ）
A. 糖原累积症Ⅶ型
B. 糖原累积症Ⅷ型
C. 糖原累积症Ⅸ型
D. 糖原累积症X型
E. 糖原累积症Ⅺ型
[单项选择]（）是指软件、硬件或策略上的缺陷，这种缺陷导致非法用户未经授权而获得访问系统的权限或提高权限。
A. 漏洞
B. 威胁
C. 病毒
D. 攻击
[单项选择]血小板致密颗粒缺陷导致的贮存池病，血小板聚集试验可见（）。
A. ADP诱导无Ⅰ相聚集
B. ADP诱导无Ⅱ相聚集
C. 凝血酶诱导不聚集
D. 花生四烯酸诱导不聚集
E. 胶原诱导不聚集
[单项选择]胰蛋白酶可激活的消化酶或酶原是（）
A. 胃蛋白酶原
B. 胰淀粉酶
C. 辅脂酶
D. 胰蛋白酶原
E. 糜蛋白酶原
[单项选择]典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
A. 鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
B. 葡糖脑苷酶
C. 苯丙氨酸-4-羟化酶
D. 四氢生物蝶吟还原酶
E. 葡萄糖-6-磷酸酶
