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[单项选择]肝豆状核变性的临床特征为( )
A. 肝肿大、惊厥、肝细胞损害
B. 脑退行性病变和角膜K-F环
C. CT特征性改变肝肿大
D. 贫血和锥体外系症状
E. 肝硬化及锥体外系症状
[多项选择]肝豆状核变性临床特点有( )
A. 无症状时尿铜即可排出
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大儿童
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状
[单项选择]豆状核变性的临床特征为()
A. 肝肿大、惊厥
B. 肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环
C. CT特征性改变
D. 肝肿大、贫血和锥体外系症状
E. 肝硬化及锥体外系症状
[简答题]简述肝豆状核变性临床病程三个阶段的主要特点。
[多项选择]肝豆状核变性的临床特点有( )
A. 遗传性铜代谢缺陷
B. 过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害
C. 血清铜蓝蛋白降低
D. 进行性肌无力
E. 血清非铜蓝蛋白降低
[多项选择]肝豆状核变性的临床表现为()
A. 角膜色素环
B. 肝硬化
C. 进行性加重的锥体外系症状
D. 精神症状
E. 心脏瓣膜病
[单项选择]肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的()
A. 无症状时尿铜即可增高
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大小儿
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝受累,同时可出现()
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 白血病
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝脏损害,同时可以出现( )
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 以上都不是
[单项选择]肝豆状核变性()
A. 纹状体中多巴胺含量减少,乙酰胆碱作用相对增强
B. 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺作用相对增强
C. 由于铜代谢障碍造成中枢神经系统病变
D. 纹状体中多巴胺含量减少,乙酰胆碱含量增加
E. 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺含量减少
[单项选择]肝豆状核变性肝脏内铜的沉积开始于()
A. 婴儿期
B. 3岁以后
C. 5岁以后
D. 12岁以后
E. 1岁以后