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[单项选择]苯丙酮尿症主要的治疗方法是（ ）
A. 四氢生物蝶呤(BH)
B. 5-羟色胺
C. 低苯丙氨酸饮食
D. 低铜饮食
E. 低蛋白饮食
[单项选择]苯丙酮尿症的主要治疗方法为（）
A. 大量维生素
B. 限制苯丙氨酸摄入
C. 低蛋白饮食
D. 补充5-羟色氨酸
E. 高糖饮食
[单项选择]苯丙酮尿症的治疗主要是（ ）
A. 补充苯丙氨酸羟化酶
B. 补充酪氨酸羟化酶
C. 给予低苯丙氨酸饮食
D. 给予低蛋白食物
E. 补充酪氨酸
[单项选择]苯丙酮尿症最主要的治疗方法是（）
A. 大量维生素
B. 限制苯丙氨酸摄入
C. 限制蛋白质摄入
D. 补充5-羟色氨酸
E. 对症治疗
[单项选择]苯丙酮尿症治疗主要是（）
A. 补充苯丙氨酸羟化酶
B. 补充酪氨酸
C. 给予低苯丙氨酸饮食
D. 给予低脂肪饮食
E. 补充酪氨酸羟化酶
[判断题]苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）
[单项选择]典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予（）
A. 低苯丙氨酸饮食
B. 酪氨酸
C. 四氢生物蝶呤
D. 5-羟色胺
E. 左旋多巴
[单项选择]苯丙酮尿症的主要遗传方式为（）
A. 常染色体显性遗传
B. 多基因遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 常染色体隐性遗传
[单项选择]苯丙酮尿症的主要临床表现是（）
A. 智力低下+惊厥
B. 智力低下+多发畸形
C. 生后毛发、皮肤、虹膜色浅
D. 智能低下+毛发皮肤虹膜色浅+尿臭味
E. 惊厥+多发畸形
[单项选择]苯丙酮尿症的确诊主要依据是（ ）
A. 智力低下
B. 尿三氯化铁试验阳性
C. DNA分析
D. 血中苯丙氨酸明显升高
E. 尿和汗液有鼠尿味
[单项选择]苯丙酮尿症神经系统表现主要为（ ）
A. 行为异常
B. 癫痫小发作
C. 智力发育落后
D. 肌张力增高
E. 腱反射亢进
[单项选择]苯丙酮尿症的临床表现主要为（ ）
A. 智能低下+惊厥
B. 智能低下+毛发、皮肤和虹膜色浅+鼠尿臭
C. 后毛发、皮肤和虹膜色浅
D. 智能低下+多发畸形
E. 惊厥+多发畸形
[填空题]苯丙酮尿症患者的治疗主要是______________。
[单项选择]苯丙酮尿症的神经系统症状主要系由于（）
A. 继发性甲状腺素缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
E. 生物蝶呤缺乏
