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发布时间:2023-11-02 23:52:26

[判断题]糖原累积病主要治疗方法为药物治疗。

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[配伍题]0型糖原累积病( )|Ⅰ型糖原累积病( )|型糖原累积病( )
A. 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
B. 2-1,4-葡萄糖苷酶缺陷
C. 糖原合成酶缺陷
D. 脱支酶缺陷
E. 肝磷酸化酶缺陷
[简答题]糖原累积病的主要临床表现是什么?
[简答题]简述Ⅰ型糖原累积病的诊断方法。
[填空题]治疗糖原累积病的目的在于()。
[判断题]糖原累积病是一种糖原合成代谢障碍病。( )
[单项选择]糖原累积病是一种( )
A. 糖原合成代谢障碍病
B. 体内糖原贮积过多病
C. 糖原分解代谢障碍病
D. 体内糖原贮积量过少病
E. 上述说法都不全面
[填空题]Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行
[单项选择]糖原累积病I型缺陷的酶是( )
A. 葡萄糖-6-磷酸酶
B. 肌磷酸化酶
C. 糖原合成酶
D. 肝磷酸化酶
E. 脱支酶
[单项选择]关于糖原累积病的叙述,错误的是()
A. 各型共同的生化特征为糖原储存异常
B. 以肝脏和肌肉损伤为主
C. 智力多正常
D. 易发生低血糖
E. 患儿四肢短小
[填空题]糖原累积病患儿的智能多(),黏多糖病患儿的智能多()。
[单项选择]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起()
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 葡萄糖-6-磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 氨基己糖酶
E. 半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
[判断题]糖原累积病患儿多智能正常,身材矮小,身体比例异常。
[填空题]糖原累积病1型主要临床表现为________、_________、_______。
[判断题]苯丙酮尿症的主要治疗方法不应以药物为主。
[配伍题]先天性甲状腺功能减低症( )|生长激素缺乏症( )|糖原累积病( )
A. 生长迟缓、低血糖、肝肿大
B. 黄疸、腹胀、便秘、嗜睡
C. 通贯掌、伸舌、双眼外斜
D. 小便有鼠味
E. 智力正常、匀称性矮小
[填空题]糖原累积病是由于酶缺陷造成的糖原代谢障碍性疾病,其共同的生化特征为________,少数为______________。

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