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[单选题]知识点：苯丙酮尿症
导致典型苯丙酮尿症发病是由于（ ）中的代谢酶受损
A.心肌细胞
B.肾细胞
C.肝细胞
D.脑细胞
E.膀胱细胞
[单选题]苯丙酮尿症最重要的治疗原则是
A.限制蛋白质摄入
B.大量维生素
C.补充5-羟色胺
D.限制苯丙氨酸摄入
E.对症处理
[单选题] 目前苯丙酮尿症可行的有效治疗方法:
A.禁食蛋白质
B.低或无苯丙氨酸饮食
C.高蛋白饮食
D.康复训练
E.四氢生物蝶呤
[单选题]苯丙酮尿症患儿未经治疗，通常在生后何时出现症状
A.1～2个月
B.3～6个月
C.7～12个月
D.12～18个月
E.18～24个月
[单选题]典型苯丙酮尿症是由于缺乏
A.酪氨酸羟化酶
B.丙氨酸羟化酶
C.二氢生物蝶呤还原酶
D.鸟苷三磷酸环化水合酶
E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
[单选题]典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为
A.苯丙氨酸羟化酶
B.四氢生物蝶呤合成酶
C.二氢生物蝶呤还原酶
D.酪氨酸羟化酶
E.鸟苷三磷酸(GTP)环化水合酶
[单选题]鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行
A.Guthrie细菌生长抑制试验
B.尿蝶呤分析
C.尿有机酸分析
D.尿三氯化铁试验
E.尿2,4—二硝基苯肼试验
[单选题]苯丙酮尿症尽早治疗的主要目的是（ ）。
A.减少头皮湿疹
B.防止智力发育落后
C.使头发及皮肤颜色转为正常
D.控制惊厥
E.减少尿臭味
[单选题]典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏
A.谷氨酸羟化酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.二氢生物蝶呤还原酶
E.羟苯丙酮酸氧化酶
