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[单项选择]镰刀型红细胞贫血是因基因突变，导致血红蛋白β链第六位氨基酸由（）
A. 天冬氨酸变为缬氨酸
B. 缬氨酸变为谷氨酸
C. 谷氨酸变为缬氨酸
D. 缬氨酸变为谷氨酰胺
E. 谷氨酰胺变为缬氨酸
[单项选择]镰状细胞贫血（）
A. 红细胞内磷酸戊糖旁路酶缺陷
B. 获得性红细胞膜缺陷
C. 遗传性红细胞膜缺陷
D. 珠蛋白肽链量的异常
E. 珠蛋白肽链分子结构异常
[单项选择]镰状细胞贫血出现的异常血红蛋白是（）
A. HbA
B. HbA
C. HbF
D. HbS
E. Hb Bart
[单项选择]以下试验能确定镰状细胞贫血的是（）
A. 热变性试验
B. 镰状细胞溶解度试验
C. HbF酸洗脱法试验
D. 肽链分析
E. Coombs试验
[单项选择]镰状细胞贫血是血红蛋白基因点突变，引起其β肽链上1个氨基酸的代替所致，这一突变可由下面哪项方法查出
A. 从血中淋巴细胞分离DNA，对其基因内含子 DNA作序列测定
B. 从血中淋巴细胞分离DNA，用PCR扩增，限制内切酶水解
C. 从血中淋巴细胞分离DNA，用Southorn印迹法分析去检查外显子大小
D. 从血中淋巴细胞分离DNA，用PCR扩增，做等位基因特异性寡核苷酸(ASO)杂交
E. 做红细胞提取物Western印迹
[单项选择]
一名25岁的非洲男子患有镰状细胞贫血，其发病原因是血红蛋白一级结构发生了改变。正常血红蛋白（Hb）具有运输O2的功能，当第一个O2与Hb结合后可引起Hb构象变化，导致其他氧的快速结合，这种现象称为（）
A. 变构激活
B. 变构抑制
C. 协同效应
D. 变构效应
E. 以上都不是
[判断题]镰状细胞贫血病的分子机制是血红蛋白的β链上N末端开始的第六位的谷氨酸残基被甘氨酸取代。 ( )
[单项选择]一例3月龄拟行择期腹股沟疝修补的婴儿，其兄患有镰状细胞贫血，但该患儿并未行类似的检查。目前的红细胞比容为30%，该患儿
A. 几乎肯定患有镰状细胞贫血
B. 术前应输血治疗
C. 麻醉前应接受血红蛋白S筛查
D. 不需要特殊检查，可安全接受麻醉
E. 患镰状细胞贫血的可能是50%
[单项选择]患儿，女性，镰状红细胞贫血病患者Hb分子中氨基酸替换的种类和位置是（）。
A. β链第六位Glu-Val
B. β链第六位Val-Glu
C. α链第六位Glu-Val
D. α链第六位Val-Glu
E. 以上都不是
[单项选择]一个患镰状细胞性贫血的5岁男童入院治疗。他母亲诉说儿子发病3天，发热、恶心、呕吐和各种疼痛，包括头痛。病人目前苍白无力，病情在加重。他母亲说她女儿曾患此病10天，但与她儿子不同的是，女儿全身有花斑样红疹，面颊通红。她女儿无镰状细胞性贫血，恢复很快。检查结果显示，该男孩血红蛋白水平极低，血中未检测到网状细胞，常规血培养为阴性结果。引起该男孩再生障碍性贫血危象的最可能的病原体是（）
A. 流感嗜血杆菌
B. 伯氏疏螺旋体
C. 麻疹病毒
D. A族溶血性链球菌
E. 微小病毒B19
[单项选择]镰状红细胞贫血症患者血红蛋白的基因突变类型（）。
A. 插入
B. 缺失
C. 点突变
D. 双链断裂
E. 倒位或转位
[单项选择]常伴有镰状细胞性血液病的是（）
A. 肾透明细胞癌
B. 肾乳头状腺癌
C. 肾嫌色细胞癌
D. Bellini集合管癌
E. 肾髓样癌
[多项选择]常常与再生障碍型镰状细胞危象有关的是（）
A. 遗传性球形红细胞增多症
B. 自身免疫性溶血性贫血
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
D. 淋巴瘤
E. 缺铁性贫血
[单项选择]
一个25岁的非洲男子患有镰状红细胞贫血症，其发病原因是红细胞中的血红蛋白一级结构发生了改变。血红蛋白（Hb）具有运输O2的功能，当第一个O2与Hb结合后可引起Hb构象变化，导致其他O的快速结合，这种现象称为（）
A. 变构激活
B. 变构抑制
C. 协同效应
D. 变构效应
E. 以上都不是
