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[单项选择]
一个25岁的非洲男子患有镰状红细胞贫血症，其发病原因是红细胞中的血红蛋白一级结构发生了改变。血红蛋白（Hb）具有运输O2的功能，当第一个O2与Hb结合后可引起Hb构象变化，导致其他O的快速结合，这种现象称为（）
A. 变构激活
B. 变构抑制
C. 协同效应
D. 变构效应
E. 以上都不是
[单项选择]镰状细胞贫血是因基因突变，导致血红蛋白β链第六位氨基酸改变，表现为（）
A. 天冬氨酸变为缬氨酸
B. 缬氨酸变为谷氨酸
C. 谷氨酸变为缬氨酸
D. 缬氨酸变为谷氨酰胺
E. 谷氨酰胺变为缬氨酸
[单项选择]镰刀型红细胞贫血是因基因突变，导致血红蛋白β链第六位氨基酸由（）
A. 天冬氨酸变为缬氨酸
B. 缬氨酸变为谷氨酸
C. 谷氨酸变为缬氨酸
D. 缬氨酸变为谷氨酰胺
E. 谷氨酰胺变为缬氨酸
[单项选择]患儿，女性，镰状红细胞贫血病患者Hb分子中氨基酸替换的种类和位置是（）。
A. β链第六位Glu-Val
B. β链第六位Val-Glu
C. α链第六位Glu-Val
D. α链第六位Val-Glu
E. 以上都不是
[单项选择]镰状细胞贫血（）
A. 红细胞内磷酸戊糖旁路酶缺陷
B. 获得性红细胞膜缺陷
C. 遗传性红细胞膜缺陷
D. 珠蛋白肽链量的异常
E. 珠蛋白肽链分子结构异常
[单项选择]一例3月龄拟行择期腹股沟疝修补的婴儿，其兄患有镰状细胞贫血，但该患儿并未行类似的检查。目前的红细胞比容为30%，该患儿
A. 几乎肯定患有镰状细胞贫血
B. 术前应输血治疗
C. 麻醉前应接受血红蛋白S筛查
D. 不需要特殊检查，可安全接受麻醉
E. 患镰状细胞贫血的可能是50%
[单项选择]镰状细胞贫血出现的异常血红蛋白是（）
A. HbA
B. HbA
C. HbF
D. HbS
E. Hb Bart
[单项选择]常伴有镰状细胞性血液病的是（）
A. 肾透明细胞癌
B. 肾乳头状腺癌
C. 肾嫌色细胞癌
D. Bellini集合管癌
E. 肾髓样癌
[单项选择]以下试验能确定镰状细胞贫血的是（）
A. 热变性试验
B. 镰状细胞溶解度试验
C. HbF酸洗脱法试验
D. 肽链分析
E. Coombs试验
[单项选择]关于镰状韧带的肝内部分，正确的是（）
A. 走行于胆囊与下腔静脉之间
B. 腹水时可见到
C. 连接肝脏至小网膜囊
D. 走行于门静脉矢状部左侧与腹壁之间
E. 走行于肝左静脉与腹壁之间
[多项选择]常常与再生障碍型镰状细胞危象有关的是（）
A. 遗传性球形红细胞增多症
B. 自身免疫性溶血性贫血
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
D. 淋巴瘤
E. 缺铁性贫血
[多项选择]红细胞形态检查时红细胞内血红蛋白含量改变的类型包括（）
A. 正常色素性
B. 低色素性
C. 高色素性
D. 多色性
E. 细胞着色不一
[单项选择]患者女性，33岁。临床表现为口唇发绀、下肢紫癜。血常规检查示红细胞、血小板减少。患者为确诊首选的检查项目是（）
A. 抗核抗体
B. 出血时间
C. 骨髓穿刺活检
D. 凝血时间
E. 血肌酐
[单项选择]
一名25岁的非洲男子患有镰状细胞贫血，其发病原因是血红蛋白一级结构发生了改变。正常血红蛋白（Hb）具有运输O2的功能，当第一个O2与Hb结合后可引起Hb构象变化，导致其他氧的快速结合，这种现象称为（）
A. 变构激活
B. 变构抑制
C. 协同效应
D. 变构效应
E. 以上都不是
[单项选择]将肝划分为左肝和右肝的标志有：①肝正中裂；②肝中静脉；③静脉韧带；④镰状韧带（）。
A. ①
B. ①②
C. ②
D. ①③
E. ④
