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[单项选择]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是()
A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
[判断题]苯丙酮尿症是由于体内苯丙氨酸羟化酶先天缺乏引起的。( )
[单项选择]苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在()
A. 0.06~0.12mmol/L(1~2mgldl)
B. 0.06~0.24mmol/L(1~4mg/dl)
C. 0.12~0.24mmol/L(2~4mg/dl)
D. 0.12~0.48mmol/L(2~8mg/dl)
E. 0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)
[单项选择]苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在
A. 4 mg/dl以下
B. 4~10 mg/dl
C. 10~15 mg/dl
D. 10~30 mg/dl
E. 25~30 mg/dl
[单项选择]导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位()。
A. 肝细胞
B. 脑细胞
C. 甲状腺
D. 血细胞
E. 肾组织
[单项选择]1个月婴儿,确诊为苯丙酮尿症,每日允许摄入的苯丙氨酸量约为()
A. 10~30mg/kg
B. 20~40mg/kg
C. 30~50mg/kg
D. 40~60mg/kg
E. 50~70mg/kg
[单项选择]苯丙酮尿症(PKU)是由于某些酶的缺乏,使苯丙氨酸不能转化为()
A. 赖氨酸
B. 亮氨酸
C. 蛋氨酸
D. 苏氨酸
E. 酪氨酸
[单项选择]为避免苯丙酮尿症患儿智力低下,开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后()
A. 3个月内
B. 6个月内
C. 9月内
D. 12个月内
E. 18个月内
[单项选择]一新生儿经诊断患苯丙酮尿症,除了严格控制苯丙氨酸的摄入,下列哪种非必需氨基酸的摄入是必要的()
A. 甘氨酸
B. 天冬氨酸
C. 精氨酸
D. 丝氨酸
E. 酪氨酸
[单项选择]患儿,男性,3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症,四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降,经低苯丙氨酸饮食治疗,患儿智力发育正常,本患儿可能有缺陷的酶是()
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 二氢生物蝶呤还原酶
C. 丙酮酰四氢蝶呤合成酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 苯丙氨酸氧化酶
[单项选择]施工中,容易造成瓦斯积聚的做法是( )。
A. 通风的风路中减少漏风
B. 采用抽出式通风
C. 增大吸风能力
D. 对倾斜巷道采用上山掘进