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[单项选择]肝豆状核变性肝脏内铜的沉积开始于()
A. 婴儿期
B. 3岁后
C. 5岁后
D. 12岁后
E. 成人期
[多项选择]肝豆状核变性临床特点有()
A. 无症状时尿铜即可排出
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大儿童
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状
[多项选择]肝豆状核变性的特点有()。
A. 常染色体隐性遗传性疾病,常导致肝、脑、眼器官组织铜毒性贮积
B. 常在儿童期发病,成年后发病率降低
C. 早期表现为肝细胞脂肪变、脂褐素沉积、胞核内糖原贮积
D. 肝细胞常含有Mallory小体和淤胆
E. 血清铜水平检测对其诊断很有帮助
[多项选择]肝豆状核变性的临床特点有()
A. 遗传性铜代谢缺陷
B. 过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害
C. 血清铜蓝蛋白降低
D. 进行性肌无力
E. 血清非铜蓝蛋白降低
[多项选择]肝豆状核变性的临床特点包括()
A. 多呈常染色体显性遗传方式
B. 虹膜Lisch结节
C. 以锥体外系征为突出表现
D. 肝(肾)功能异常
E. 血清铜蓝蛋白增高
[单项选择]肝豆状核变性()
A. 染色体核型为:46,XX(XY)/47,+21
B. 染色体核型为:45,XO/46,xx
C. 血苯丙氨酸浓度>0.24mmol/L(4mg/dl)
D. 染色体核型为:48,XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值:50mg/L
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝受累,同时可出现()
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 白血病
[单项选择]肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的()
A. 无症状时尿铜即可增高
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大小儿
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状
[单项选择]肝豆状核变性可出现()
A. 肝铁含量增加
B. IgA升高
C. 血清铜蓝蛋白降低
D. 胆固醇升高
E. 抗核抗体阳性
[单项选择]肝豆状核变性是因为()
A. 肝脏内有铜沉积
B. 线粒体抗体阳性
C. 铁沉积于肝脏
D. 肝纤维化
E. 乙型肝炎
[单项选择]少数肝豆状核变性病人在肝功能损害前可出现()
A. 缺铁性贫血
B. 感染性贫血
C. 溶血性贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 自身免疫性贫血