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[单项选择]肝豆状核变性肝脏内铜的沉积开始于()
A. 婴儿期
B. 3岁后
C. 5岁后
D. 12岁后
E. 成人期
[单项选择]对肝豆状核变性神经精神损害描述错误的是()
A. 构语困难
B. 抽搐
C. 动作笨拙
D. 行为异常
E. 不自主运动
[单项选择]肝豆状核变性()
A. 纹状体中多巴胺含量减少,乙酰胆碱作用相对增强
B. 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺作用相对增强
C. 铜代谢障碍
D. 纹状体中多巴胺含量增多,乙酰胆碱含量增加
E. 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺含量减少下列疾病发病机制是
[单项选择]少数肝豆状核变性病人在肝功能损害前可出现()
A. 缺铁性贫血
B. 感染性贫血
C. 溶血性贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 自身免疫性贫血
[单项选择]下列关于肝豆状核变性的描述,哪项是错误的()
A. 是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
B. 神经系统主要为豆状核变性
C. 由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
D. 眼角膜有Kayser-neioker环出现
E. 肝脏主要为坏死后肝硬化
[单项选择]关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是()
A. 是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起
B. 可见于95%~98%的肝豆状核变性患者
C. 大多数见于双眼,个别见于单眼
D. 位于角膜边缘与巩膜交界处,在角膜的内表现上,呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm
E. 多出现于疾病晚期症状明显时,因此对诊断的意义不大
[单项选择]肝豆状核变性时铜在肝内的贮积开始于()
A. 学龄期
B. 学龄前期
C. 幼儿期
D. 青春期
E. 婴儿期
[多项选择]肝豆状核变性的特点有()
A. 属免疫性疾病
B. 常染色体显性遗传
C. 铜代谢障碍
D. 特征性眼部表现为角膜色素环
E. 多见于老人
[单项选择]肝豆状核变性主要确诊试验()
A. 尿三氯化铁试验
B. 尿喋呤分析
C. 染色体分析
D. 血清铜蓝蛋白测定
E. Guthrie试验
[多项选择]肝豆状核变性临床特点有()
A. 无症状时尿铜即可排出
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大儿童
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状