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[单项选择]关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是（）
A. 临床上突出表现是锥体系病征
B. 20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主
C. 年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状
D. 皮质功能不会受损
E. 有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状
[单项选择]肝豆状核变性早期损害的器官是（）
A. 肝脏
B. 神经系统
C. 眼
D. 肾脏
E. 骨骼系统
[多项选择]肝豆状核变性的神经系统症状有（）
A. 肢体舞蹈样动作
B. 震颤，肌强直，运动迟缓
C. 智力减退
D. 行为、性格异常
E. 共济失调
[判断题]肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。
[单项选择]下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的（）
A. 是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
B. 神经系统主要为豆状核变性
C. 由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
D. 眼角膜有Kayser-neioker环出现
E. 肝脏主要为坏死后肝硬化
[单项选择]肝豆状核变性实验室检查错误的是（）
A. 血清铜蓝蛋白测定
B. 24小时尿铜排出量测定
C. 血浆氨基酸分析
D. 基因诊断
E. 肝细胞含铜量测定
[单项选择]肝豆状核变性（）
A. 纹状体中多巴胺含量减少，乙酰胆碱作用相对增强
B. 纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺作用相对增强
C. 铜代谢障碍
D. 纹状体中多巴胺含量增多，乙酰胆碱含量增加
E. 纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺含量减少下列疾病发病机制是
[单项选择]少数肝豆状核变性病人在肝功能损害前可出现（）
A. 缺铁性贫血
B. 感染性贫血
C. 溶血性贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 自身免疫性贫血
[单项选择]下列对肝豆状核变性的描述，哪项不对（）
A. 是一种遗传性疾病
B. 肝脏表现为结节性肝硬化
C. 表现以基底节为主的脑内多发低密度变性
D. 与铁代谢异常有关
E. 与乙型肝炎表面抗原无关
