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[单项选择]肝豆状核变性出现的K-F环位于角膜的哪一层（ ）
A. 上皮细胞层
B. 前弹力层
C. 基质层
D. 后弹力层
E. 内皮细胞层
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝受累，同时可出现（）
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 白血病
[多项选择]肝豆状核变性膳食宜（）
A. 选细粮作为主食
B. 避免摄取过高热量
C. 低铜膳食
D. 奶类含铜量高避免食用
E. 低铁膳食
[多项选择]肝豆状核变性的特点有（）
A. 属免疫性疾病
B. 常染色体显性遗传
C. 铜代谢障碍
D. 特征性眼部表现为角膜色素环
E. 多见于老人
[单项选择]肝豆状核变性的临床特征（）
A. 血铜蓝蛋白降低
B. 肝大、惊厥
C. 肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环
D. 肝大、贫血和锥体外系症状
E. 肝硬化及锥体外系症状
[多项选择]肝豆状核变性临床特点有（ ）
A. 无症状时尿铜即可排出
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大儿童
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状
[单项选择]肝豆状核变性的治疗原则是（）
A. 限制吃食含铜高的食物
B. 应用青霉胺
C. 减少铜的摄入和增加铜的排出
D. 应用锌剂
E. 肝移植
[多项选择]肝豆状核变性的临床特点有（ ）
A. 遗传性铜代谢缺陷
B. 过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害
C. 血清铜蓝蛋白降低
D. 进行性肌无力
E. 血清非铜蓝蛋白降低
[单项选择]肝豆状核变性肝脏内铜的沉积开始于（）
A. 婴儿期
B. 3岁以后
C. 5岁以后
D. 12岁以后
E. 1岁以后
[单项选择]肝豆状核变性主要累及的部位是（）
A. 尾状核和壳核
B. 苍白球和壳核
C. 丘脑外侧
D. 脑桥和中脑
E. 内囊后肢
[单项选择]关于肝豆状核变性的诊断依据是（）
A. 角膜K-F环
B. 特征性CT改变
C. 肝铜>300μg／g（肝干重）
D. 典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
E. 24h尿排铜>300μg／24h
[单项选择]肝豆状核变性的基本代谢缺陷是（）
A. 肝不能正常合成铜蓝蛋白
B. 肠道吸收铜功能增强
C. 胆汁中排出铜量不减少
D. 尿排铜量减少
E. 以上都不是
[单项选择]目前肝豆状核变性的诊断依据为（）
A. 特征性CT改变
B. 肝铜＞300μg／g（肝干重）
C. 24小时尿排铜＞300μg／24h
D. 角膜K-F环
E. 典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
