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[单项选择]
男孩，3岁，生后发现口唇青紫，活动后加剧，半年内曾晕厥2次，均于吃奶或哭闹后发作，经2～3分钟自行恢复。今又出现晕厥，持续5分钟，即来就诊。体检：神志半清，发绀明显，轻度杵状指、趾，血压10/7kpa，心率102次/分，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，肺动脉瓣第2音减弱。
最有效的抢救措施是（ ）
A. 取胸膝位
B. 皮下注射吗啡
C. 加压吸氧
D. 静脉滴注心得安
E. 静脉滴注碳酸氢钠
[单项选择]女，2岁半，生后发现口唇青紫，活动后加剧，半年内曾晕厥2次，均于清晨或哭吵后发作，经2～3分钟自行恢复，今晨又出现晕厥，持续5分钟，即来急诊。体格检查：神志清，发绀明显，血压75／53mmHg(10／7kPa)，心率120次／min，胸骨左缘第2～3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，P2减弱，轻度杵状指征。考虑其晕厥的原因是由于（ ）
A. 长期缺氧
B. 血液黏稠
C. 脑血栓肜成
D. 血流缓慢
E. 漏斗部肌肉痉挛
[单项选择]
男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。
该患儿最可能的诊断为（ ）
A. 苯丙酮尿症
B. 婴儿痉挛症
C. 半乳糖血症
D. 癫痫
E. 以上诊断都有可能
[单项选择]3岁男孩，因宫内窘迫剖宫产娩出。出生时苍白窒息，生后6个月会抬头，1岁会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。智力基本正常。其脑瘫类型是
A. 痉挛性偏瘫
B. 手足徐动性脑瘫
C. 痉挛性双瘫
D. 共济失调型
E. 痉挛性四肢瘫
[单项选择]男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（ ）
A. 肝糖原累积症
B. 半乳糖血症
C. 严重低血糖症
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼一匹克病
[单项选择]男孩，8岁，3岁始发现内斜视。眼科检查：6m眼位：裸眼+50°，戴镜+25°；33cm眼位：裸眼+55°，戴镜+30°。验光后配戴中度远视眼镜。本例应诊断为
A. 完全调节性内斜视
B. 先天性内斜视
C. 部分调节性内斜视
D. 非调节性内斜视
[单项选择]男孩，出生后3天发现有明显呼吸急促，不吃奶，发绀，体检发现心脏扩大，无明显杂音。首先考虑（ ）
A. 法洛四联症
B. 动脉导管未闭
C. 肺动脉狭窄
D. 房间隔缺损
E. 完全性大动脉转位
[单项选择]男孩，5岁。出生时未见异常。生后1个月患“肺炎”，发现青紫，以后持续存在，并于吃奶或哭闹后口唇及颜面青紫加重。体检：发育较差，体重13kg。心前区稍隆起，胸骨左缘有Ⅲ级收缩期杂音，以第3肋间最响，伴有轻度收缩期震颤，肺动脉瓣区第2音小于主动脉瓣区第2音。最可能的诊断是（ ）
A. 室间隔缺损
B. 动脉导管未闭
C. 艾森曼格综合征
D. 房间隔缺损
E. 法洛四联症
[简答题]患儿女，3岁，生后反复发生呼吸道感染，于2岁体检时发现心脏杂音。PE://气尚平，两肺呼吸音清，胸骨左缘2、3肋间Ⅲ－Ⅳ∕6连续性机器样杂音，肺动脉瓣区第二音亢进。胸片示肺门影增浓，肺动脉段凸出，心影略增大；心电图示左心室肥大、右心室略肥大。1.该患儿的诊断（2分）2.对诊断最有意义的检查（1分）3.该疾病的血流动力学（4分）
[简答题]患儿男，3岁半，发热咳嗽3天、气急半天。出生后3个月发现心脏杂音。曾患肺炎5次，并发心力衰竭1次。体格检查：消瘦、唇周青紫，有轻度鼻扇。体温39.5℃，心率150次/分，呼吸50次/分。心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间有收缩期震颤伴Ⅲ级全收缩期杂音，广泛传导。两肺背部有细湿啰音。肝肋下2cm。心电图示RV5、V6升高伴深Q波，以左室肥厚为主。胸片示两肺下部有渗出病灶。肺动脉段明显突出，左心室增大，主动脉弓影较小。考虑诊断及治疗措施是什么?
