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[单项选择]患者女性，3个月。出生后即发现面中部突出，睑裂外侧向下倾斜，下睑发育不良性缺损，下外侧眶异位，外眦角下移呈反蒙古眼状，颧骨发育不良或缺失，上颌骨发育不良，下颌骨鸟嘴畸形，双侧外耳缺如伴听力障碍，拟诊为下颌面骨发育不全（Treacher-Collins综合征）。随其生长发育还要进行一系列手术整复，其中最后进行的是（）
A. 颏成形
B. 颧骨修复
C. 下睑缺损修复
D. 外耳成形
E. 外眦固定
[多项选择]
患者男性，10岁。出生后即发现面中部凹陷，伴突眼畸形，随其生长发育，逐步出现轻度尖头畸形，智力正常，突眼症状逐渐明显，并表现反合畸形，鼻部发育不良。
为明确诊断及治疗，应进行的检查项目包括（）
A. 颅脑CT
B. 颅脑正侧位X线片
C. 颅脑MRI
D. 基因芯片
E. 眼科检查
F. 呼吸睡眠监测
G. 超声心动图
H. 心、肺功能
[多项选择]患者女性，8个月，出生后即发现鼻梁较宽，两眼间距较大，常有流涕等上呼吸道感染症状，鼻腔渗出物清亮。下一步治疗可考虑（）（提示明确诊断后，患者病情发展，出现鼻咽阻塞症状。）
A. 眶距增宽矫正
B. 常规入路硬脑膜及颅骨修补
C. 肿块扩大切除
D. 内镜下硬脑膜及颅骨修补
E. 局部筋膜瓣修复
F. 继续观察
[多项选择]患者女性，8个月，出生后即发现鼻梁较宽，两眼间距较大，常有流涕等上呼吸道感染症状，鼻腔渗出物清亮。可排除的诊断有（）（提示影像学检查：脑积水、脑室扩大，前颅底骨质缺损，鸡冠变形。鼻腔渗出物糖含量超过3.3mmol/L。余无明显异常。）
A. 鼻息肉
B. 鼻部神经胶质瘤
C. 嗅沟脑膜瘤
D. 颅底脑膨出
E. 鼻咽型脑膨出
F. 先天性皮样囊肿
[多项选择]患者女性，8个月，出生后即发现鼻梁较宽，两眼间距较大，常有流涕等上呼吸道感染症状，鼻腔渗出物清亮。为明确治疗应立即进行的检查项目包括（）
A. 颅脑CT
B. 颅脑MRI
C. 颅底X线片
D. 头影分析测量
E. 脑电图
F. 渗出液糖含量分析
[单项选择]患者男性，1岁，因“出生后即发现头部眼眶偏斜”来诊。查体：额部后缩扁平，眼眶后缩，以眶上缘为著，鼻根偏向患侧，患侧眼轻度斜视，健侧眼视力正常。X线片：额骨内板可见指压征。患儿智商与同龄儿童相似。该患者的诊断是（）
A. 头颅偏斜
B. 前斜头畸形，单侧冠状缝早闭症
C. 后斜头畸形，单侧人字缝早闭症
D. 三角头畸形
E. 颅面骨发育不全（Crouzon综合征）
[单项选择]男，8个月。出生后即发现其右上红唇白唇裂开，鼻底正常，该患者诊断分类为（）
A. 右侧Ⅰ度唇裂
B. 右侧Ⅱ度唇裂
C. 右侧Ⅲ度唇裂
D. 混合唇裂
E. 右侧唇隐裂
[多项选择]
患者男性，7岁，出生后即发现右侧耳郭畸形，无外耳道，为求改善外观要求手术治疗。查体：右侧耳郭大部分结构消失，外观呈腊肠状，可扪及残留软骨，外耳道闭锁，未见外耳道口，听力较左侧明显减弱。局部皮肤未见异常，双侧乳突区无明显压痛。
手术时的注意事项有（）（提示拟对患者采用Nagata法行耳郭再造术。）
A. 手术分2期，为保证皮瓣血运，耳垂转位放在第2期进行
B. 肋软骨切取同侧的第6～9肋，软骨膜保留在原位
C. 解剖乳突区皮下组织腔隙时要保留真皮下血管网，并将残耳软骨全部去除
D. 分离乳突区皮下组织腔隙时，耳甲腔部位皮肤与皮下组织间要保留1个皮下蒂，长、宽均约5mm
E. 一期术后负压引流管一般放置3～5天
F. 二期手术时须植入小块新月形软骨于颅耳角处
[多项选择]患儿女性，3个月，因"发现口唇、指趾端紫绀3个月，加重1个月"就诊。患儿出生后即发现口唇、指趾端紫绀，当时未引起重视，近一个月紫绀较前加重，哭闹时尤其明显。门诊查体示：体重4.5kg；四肢氧饱和度：左上肢73%，右上肢75%，左下肢72%，右下肢74%。心率148次／分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2／6级收缩期连续性杂音。超声心动图检查示：心房正位，房间隔中部连续性回声中断6mm，血液右向左分流。一组房室瓣，朝向左室开放，启闭活动好，可见细束反流；未见三尖瓣结构。室间隔连续性回声中断10mm。AO／PA＝9／5，呈右前／左后位，AO发自右室，PA发自左室，肺动脉瓣膜性闭锁。动脉导管未闭，管径约2.5mm。患儿入院后的处理，正确的是（）
A. 纠正代谢性酸中毒
B. 应用前列腺素E1
C. 应用镇静药物
D. 低流量吸氧
E. 应用洋地黄类药物
F. 应用利尿剂
