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[简答题]试述Duchenne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症的异同。
[多项选择]Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症比较区别在于( )
A. 发病年龄较晚
B. 病情进展速度慢
C. 多不伴有心肌受累
D. 血清CK正常
E. 预后较好
[多项选择]Duchenne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为( )
A. 性连锁隐性遗传
B. 腓肠肌肥大
C. 近端肢体无力
D. 血清CK增高
E. EMG和肌肉病理呈肌病表现
[配伍题]假肥大型肌营养不良症具有的临床表现为( )|强直性肌营养不良症具有的临床表现为( )|先天性肌强直具有的临床表现为( )
A. 四肢近端肌萎缩无力
B. 四肢远端肌萎缩无力
C. 两者均有
D. 两者均无
[单项选择]假肥大型肌营养不良症的Dys基因位于( )
A. 1q31~32
B. Xp21
C. 19q13.3
D. 5q11~13
E. 4q35
[多项选择]Becker假肥大型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现()
A. 常在12岁以后发病
B. 常染色体隐性遗传
C. 血清CK增高
D. 腓肠肌肥大
E. 近端肢体无力
[判断题]假肥大型肌营养不良症患者男女均可发生,多在3~5岁发病。
[简答题]简述少年近端型脊髓性肌萎缩症与肌营养不良症的鉴别。
[填空题]假肥大型肌营养不良症患者均为_________性,多在3~5岁发病。
[填空题]假肥大型肌营养不良症基因组长2500kb,含有79个外显子,编码3 685个氨基组成427个kD的_________,分布于骨骼肌和心肌细胞膜的质膜面,起细胞支架作用,在维持肌纤维的完整性和抗牵拉方面发挥必不可少的功能。
[填空题]假肥大型肌营养不良症的基因位点在_________染色体上,该基因是迄今发现的人类最大的基因。
[配伍题]前锯肌损伤可形成( )|三角肌损伤可形成( )|小鱼际肌、骨间肌萎缩可形成( )|鱼际肌萎缩可形成( )
A. 方形肩
B. 爪形手
C. 猿手
D. 翼状肩
E. 垂腕
[配伍题]手部骨间肌、小指外展肌小肌肉萎缩无力是由于( )|三角肌萎缩无力是由于( )|股四头肌萎缩无力是由于( )
A. C前角细胞损害造成
B. L前角细胞损害造成
C. C~T前角细胞损害造成
D. T前角细胞损害造成
E. C前角细胞损害造成
[单项选择]男性50岁,近半年出现双手无力,肌萎缩,缓慢进展。查体:双手骨间肌、鱼际肌萎缩,伴肌束颤动,双侧病理反射(-),无感觉障碍。最可能的定位诊断( )
A. 脊髓后角细胞
B. 脊髓前角细胞
C. 神经根
D. 神经干
E. 周围神经
[单项选择]在鉴别末梢神经肌萎缩及肌源性肌萎缩时,不需行以下哪种检查
A. CPK
B. 肌纤维震颤
C. 肌电图
D. 末梢神经传导速度
E. 脑脊液检查
[配伍题]前锯肌损伤可形成( ) |三角肌损伤可形成( ) |小鱼际肌、骨间肌萎缩可形成( ) |鱼际肌萎缩可形成( )
A. 方形肩
B. 爪形手
C. 猿手
D. 翼状肩
E. 垂腕