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[配伍题]可拟诊为肌萎缩侧索硬化|可疑诊为肌萎缩侧索硬化|可确诊为肌萎缩侧索硬化|有诊断为肌萎缩侧索硬化的可能
A. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有3个部位同时出现上、下运动神经元受累
B. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有2个部位同时出现上、下运动神经元受累
C. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位同时出现上、下运动神经元受累
D. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有至少2个部位下运动神经元受累
E. 延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位下运动神经元受累伴感觉障碍
[单项选择]哪项不是上运动神经元瘫痪的特点
A. 腱反射增强
B. 病理反射
C. 肌张力增高
D. 肌萎缩明显
E. 以整个肢体瘫痪为主
[单项选择]下列哪项不是上运动神经元瘫痪的特点
A. 肌张力增高
B. 腱反射增强
C. 肌萎缩明显
D. 有病理反射
E. 瘫痪以整个肢体为主
[单项选择]下运动神经元瘫痪的特点是（）。
A. 为中枢性瘫痪
B. 为痉挛性瘫痪
C. 肌张力升高
D. 可仅侵犯某个肌群
[单项选择]以下哪个部位损伤不出现上运动神经元瘫痪（）。
A. 上内囊
B. 脊髓前角
C. 皮质脊髓侧束
D. 皮质脊髓前束
E. 椎体交叉
[单项选择]患者女，67岁，高血压20余年，突然剧烈头痛、呕吐、迅速昏迷。体检：有三偏征，瘫痪肢体肌张力降低，腱反射消失。患者忽然呼吸变慢乃至停止，两侧瞳孔不等大。应考虑其发生了（）
A. 室颤
B. 脑挫裂伤
C. 脑疝
D. 窒息
E. 脑神经损害
[多项选择]肌萎缩侧索硬化的病理特点（ ）
A. 镜下可见运动皮质大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干运动神经元脱失，并出现中央染色体溶解及空泡形成
B. 皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变，肌纤维萎缩
C. 舌下、舌咽、迷走和副神经核等最常受累
D. 眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌的骶髓Onurfowicz核也可受累
[多项选择]肌萎缩侧索硬化的病理改变包括（ ）
A. 脊髓前角α-运动神经元缺失以及神经胶质细胞增生
B. 脑干疑核、舌下神经核和面神经核神经元减少，残存神经元气球样变
C. 肌肉活检可见大量萎缩的Ⅰ型肌纤维
D. 电镜下可见肌纤维萎缩、肌小节排列紊乱、神经纤维稀疏和轴索萎缩等
[单项选择]关于肌萎缩侧索硬化正确的是（）
A. 通常累及脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体外系
B. 无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现为肢体或延髓上、下运动神经元损害
C. 该病呈地域性分布特征，90%以上为散发病例。成人运动神经元病通常在30～60岁起病，男性多见
D. 肌萎缩侧索硬化平均存活时间一般为31～43个月
[多项选择]肌萎缩侧索硬化的辅助检查特点包括（ ）
A. 运动传导速度早期基本正常，随病情进展出现复合运动电位幅度下降
B. 肌电图呈典型的失神经支配改变，如纤颤电位、束颤电位和运动单位数目减少等
C. 胸锁乳突肌及舌肌神经源性损害对该病诊断有显著的意义
D. 40%肌萎缩侧索硬化患者头颅MRIT2加权相上出现皮质高信号
[多项选择]肌萎缩侧索硬化病因与发病机制包括（ ）
A. 铜／锌超氧化物歧化酶基因突变
B. 脑和脊髓碳酰蛋白和8-羟-2-脱氢鸟嘌呤水平升高
C. 谷氨酸过度刺激NMDA和非NMDA受体，引起细胞膜除极，细胞内钙超载，诱导细胞凋亡
D. 神经营养因子缺乏、重金属中毒、免疫异常、亲人T淋巴细胞病毒感染和乙型肝炎病毒感染
[单项选择]关于肌萎缩侧索硬化的临床表现正确的是（）
A. 以单侧下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性等起病
B. 肌束颤动是最常见的症状，可在多个肢体及舌部发生
C. 早期出现延髓麻痹，表现为构音障碍，言语含糊，吞咽困难，舌肌萎缩伴震颤。部分患者可出现假性球麻痹性情感障碍如强哭强笑等
D. 可累及眼外肌及括约肌
[单项选择]下列关于脊肌萎缩症病因与发病机制正确的是（）
A. 大部分为常染色体显性遗传
B. 基因定位于5q12.2-q13.3
C. 目前发现病毒感染与脊肌萎缩症有关
D. 兴奋性氨基酸毒性
