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[单项选择]苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在
A. 4 mg/dl以下
B. 4～10 mg/dl
C. 10～15 mg/dl
D. 10～30 mg/dl
E. 25～30 mg/dl
[单项选择]苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）
A. 0.06～0.12mmol/L（1～2mgldl）
B. 0.06～0.24mmol/L（1～4mg/dl）
C. 0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）
D. 0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）
E. 0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
[单项选择]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
[单项选择]典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
A. 苯丙氨酸羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤缺乏
C. 酪氨酸羟化酶缺乏
D. 谷氨酸羟化酶缺乏
E. 羟苯丙酮酸氧化酶缺乏
[单项选择]导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位（）。
A. 肝细胞
B. 脑细胞
C. 甲状腺
D. 血细胞
E. 肾组织
[单项选择]为避免苯丙酮尿症患儿智力低下，开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后（）
A. 3个月内
B. 6个月内
C. 9月内
D. 12个月内
E. 18个月内
[判断题]苯丙酮尿症是由于体内苯丙氨酸羟化酶先天缺乏引起的。( )
[单项选择]经典型苯丙酮尿症，是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍
A. L-谷氨酸脱羧酶
B. 二氢生物碟呤还原酶
C. 6-丙酮酰四氢碟呤合成酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 苯丙氨酸-4-羟化酶
[单项选择]1个月婴儿，确诊为苯丙酮尿症，每日允许摄入的苯丙氨酸量约为（）
A. 10～30mg/kg
B. 20～40mg/kg
C. 30～50mg/kg
D. 40～60mg/kg
E. 50～70mg/kg
[单项选择]苯丙酮尿症（PKU）是由于某些酶的缺乏，使苯丙氨酸不能转化为（）
A. 赖氨酸
B. 亮氨酸
C. 蛋氨酸
D. 苏氨酸
E. 酪氨酸
[单项选择]患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是（）
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 二氢生物蝶呤还原酶
C. 丙酮酰四氢蝶呤合成酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 苯丙氨酸氧化酶
[单项选择]一新生儿经诊断患苯丙酮尿症，除了严格控制苯丙氨酸的摄入，下列哪种非必需氨基酸的摄入是必要的（）
A. 甘氨酸
B. 天冬氨酸
C. 精氨酸
D. 丝氨酸
E. 酪氨酸
