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[单项选择]患儿8个月，近1周来抽搐3～4次。体检：智力发育落后，表情呆滞，皮肤白嫩，头发黄褐色。尿有鼠尿臭味。脑电图检查有异常，尿三氯化铁试验阳性。其诊断为（ ）
A. 癫痫
B. 粘多糖病
C. 先天愚型
D. 呆小病
E. 苯丙酮尿症
[单项选择]九个月男孩，反复抽搐4次，智力差，表情呆滞。皮肤白嫩，头发黄色，尿有霉臭味，为明确诊断，应选择以下哪项检查（）
A. 血T3、T4，TSH
B. 染色体检查
C. 尿三氯化铁试验
D. 脑电图
E. 腕部摄片
[单项选择]患儿10个月，近一周来抽搐发作4次，父母为近亲婚配。查体：智力发育差，皮肤白，毛发黄，可闻及鼠尿昧，脑电图可见癫痫样放电。最可能的诊断为（）
A. 呆小病
B. 苯丙酮尿症
C. 先天愚型
D. 原发性癫痫
E. 低钙惊厥
[单项选择]患儿，10个月，近5天来抽搐发作3～4次。查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白嫩，尿三氯化铁试验阳性。关于饮食疗法，以下哪项不正确（）
A. 生后一经确诊，立即开始饮食控制
B. 治疗需持续终生
C. 每日允许摄取少量苯丙氨酸（30rag／kg）
D. 需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
E. 一般应维持至青春期以后
[单项选择]患儿，男性，6个月，抽搐一次，表情呆滞，皮肤白皙，头发淡黄，智力低下，首先考虑哪种疾病（）
A. 呆小病
B. 苯丙酮尿症
C. 先天愚型
D. 粘多糖Ⅰ型病
E. 婴儿痉挛症
[单项选择]患儿，4岁，高热3小时伴抽搐4次入院。患儿意识不清，初步诊断为中毒性痢疾，为了确诊须做的检査是（）
A. 粪便培养
B. 血常规
C. 肛门拭子检査便常规
D. 头颅CT
E. 结肠镜检查
[单项选择]患儿，10个月。发热2天，抽搐1次，急诊入院，询问病史，其母患浸润性肺结核。体检：心肺正常，前囟饱满，颈软，肝、脾轻度肿大，脑脊液外观清，细胞数100×106／L，N30%，L70%，糖1.1mmol/L，氯化物101mmol/L，首先考虑（）
A. 高热惊厥
B. 中毒性脑病
C. 结核性脑膜炎
D. 化脓性脑膜炎
E. 病毒性脑膜炎
[单项选择]8个月患儿，因发热1天、抽搐1次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39.5℃，神清，精神萎靡。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次／分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阴性。急测血WBC10×109／L，N40％。下一步的检查为（）
A. 脑脊液检查
B. 脑电图
C. 头颅CT
D. 血培养
E. 血钙测定
[单项选择]10个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是（）
A. 生后一经确诊，立即开始饮食控制
B. 治疗需持续终生
C. 每日允许摄取少量苯丙氨酸（30mg/kg）
D. 需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
E. 一般应维持至青春期后
[单项选择]5岁患儿，7月15日开始发热，伴头痛、恶心、呕吐一次，次日稀便3次，精神不振，抽搐一次。体检：急性热病容，嗜睡状，颈强（+），克氏征（++），血常规检查：WBC15.0×109/L，脑脊液为无色透明，白细胞数100×106/L。中性80%该患者最可能的诊断是（）
A. 中毒性菌痢
B. 流行性脑脊髓膜炎（脑膜脑炎型）
C. 结核性脑膜炎
D. 流行性乙型脑炎
E. 化脓性脑膜炎
[单项选择]5岁患儿，8月15日开始发热，伴头痛、恶心、呕吐一次，次日稀便三次，精神不振，抽搐一次。体检：急性热病容，嗜睡状，颈强（+），克氏征（++）。血常规检查：WBC15.0×109/L，脑脊液为无色透明，白细胞数100×106/L，N80%。该患儿住院2天后，高热不退，反复抽搐，意识不清，呼吸节律不规整，双侧瞳孔不等大，此时重要的抢救措施是立即应用（）
A. 脱水剂
B. 呼吸兴奋剂
C. 地塞米松
D. 退热剂
E. 镇静剂
[单项选择]患儿女，2岁。因智力发育落后1年伴间断抽搐半年就诊。查体：皮肤色泽浅，头发呈黄色，肌张力较高。对明确诊断最有意义的检查是（）
A. 染色体核型分析
B. 血钙、磷、镁、碱性磷酸酶
C. 尿有机酸分析
D. 血甲状旁腺素
E. 血TSH、T
[单项选择]患儿，9个月。因间断腹泻2个月，面色苍白1个月住院。足月顺产，母乳喂养，按时添加辅食。体检：皮肤黏膜苍白，头发稀黄，颜面稍显水肿，肝脾轻度肿大，Hb80g/L，红细胞数2.2×1012/L，网织红细胞正常，骨髓象出现巨核细胞，胞核发育落后于胞浆。便常规：未见异常，潜血阴性。治疗措施除积极治疗腹泻外，首选的是（）
A. 口服铁剂
B. 肌注维生素B12
C. 输血
D. 补钾
E. 口服叶酸
