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[单项选择]10个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是（）
A. 生后一经确诊，立即开始饮食控制
B. 治疗需持续终生
C. 每日允许摄取少量苯丙氨酸（30mg/kg）
D. 需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
E. 一般应维持至青春期后
[单项选择]患儿8个月，近1周来抽搐3～4次。体检：智力发育落后，表情呆滞，皮肤白嫩，头发黄褐色。尿有鼠尿臭味。脑电图检查有异常，尿三氯化铁试验阳性。其诊断为（ ）
A. 癫痫
B. 粘多糖病
C. 先天愚型
D. 呆小病
E. 苯丙酮尿症
[单项选择]患儿，男，8个月。1周来抽搐3～4次。体检：智力发育落后，表情呆滞；皮肤白嫩，头发黄褐色；尿有鼠尿臭味；脑电图检查有异常；尿三氯化铁试验阳性。初步诊断是（）
A. 癫痫
B. 黏多糖病
C. 先天愚型
D. 呆小病
E. 苯丙酮尿症
[单项选择]10个月男婴，母乳喂养，因反复抽搐发作，智力低下住院，查体：反应迟钝，毛发黄褐色，皮肤白皙，尿霉臭味，下列哪项检查对确诊无用（）
A. 尿三氧化铁试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿黏多糖试验
D. Guthrie试验（细菌抑制法）
E. 苯丙氨酸耐量试验
[单项选择]男孩，10个月，母乳喂养，因反复抽搐发作，智力低下而住院。查体：反应迟钝，毛发呈黄褐色，皮肤白皙，尿具霉臭样气味。以下哪项实验室检查对确诊无用（）
A. 尿三氯化铁试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿粘多糖试验
D. Guthrie试验（细菌抑制法）
E. 苯丙氨酸耐量试验
[单项选择]女孩，2岁。反复喘息发作4次，对花粉过敏，其父年幼时有哮喘病史。该患儿3岁以后仍发复哮喘发作，若对吸入小剂量激素有效，应选择长期吸入，时间为（）
A. 1周
B. 1月
C. 3月
D. 5月
E. 6月～2年或更长
[单项选择]7个月男患儿，反复发作性快速点头样痉挛伴双上肢外展，下肢和躯干屈曲。1～2岁发现有智力低下。EEG为高度节律失调。4岁后发作停止。最可能的诊断（）
A. 特异性综合征
B. 特殊综合征
C. 早期肌阵挛性脑病
D. Westsyndrome
E. Lennox-Gastautsyndrome
[单项选择]患儿，2岁。生后4个月出现发绀，哭吵甚时有抽搐史。查体：发育差，发绀明显，心前区可闻及Ⅲ级左右收缩期的喷射音，胸片示：肺血少，右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患儿的诊断应是（）
A. 法洛四联症
B. 动脉导管未闭
C. 肺动脉狭窄
D. 室间隔缺损
E. 房间隔缺损
[单项选择]患儿，男，6个月，因腹泻反复发作两个半月入院，患儿近两个半月来，反复腹泻，日行3-8次，大便稀溏，多见食后作泻，便色淡而臭，时轻时重，面色萎黄，肌肉消瘦，神疲倦怠，舌淡苔白。治疗首选方剂是（）
A. 参苓白术散
B. 补中益气汤
C. 四君子汤
D. 七味白术散
E. 健脾丸
[单项选择]患儿，4个月。骤闻异声后，夜间啼哭1个月，每夜发作10分钟左右。其病因是（）
A. 惊恐因素
B. 感受外邪
C. 伤乳因素
D. 环境污染
E. 胎产因素
[单项选择]患儿，男，5岁，既往喘息发作4次，肺功能明显降低，支气管扩张试验阳性，确诊为支气管哮喘。2天前因感冒诱发咳喘加重，使用口服和局部糖皮质激素和支气管扩张剂仍无缓解。查体：呼吸困难，大汗淋漓，不能平卧，面色青灰，三凹征，心音较低钝，双肺呼吸音降低，无哮鸣音。此时可能为（）
A. 合并细菌性肺炎
B. 发生肺源性心脏病
C. 哮喘持续状态
D. 使用β受体激动剂类药物过量
E. 水、电解质失衡
[单项选择]患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为（）
A. 苯丙酮尿症
B. 呆小病
C. 癫痫
D. 先天愚型
E. 组氨酸血症
[单项选择]患儿5岁半，男。从1岁至5岁反复喘息发作4次，肺功能明显降低，舒张试验阳性，确诊为支气管哮喘。2天前因感冒诱发咳嗽、喘息发作，使用口服和吸入糖皮质激素及支气管舒张剂仍无缓解。体检：呼吸困难，大汗淋漓和烦躁不安，不能平卧，面色青灰，三凹征明显，心音较低钝，双肺呼吸音降低，无哮鸣音。胸片示大小不等的片状阴影，部分融合成大病灶。如果患儿发生哮喘危重状态，不适当的治疗是（）
A. 吸氧
B. 氨茶碱静脉滴注
C. 沙丁胺醇吸入
D. 糖皮质激素吸入
E. 泼尼松（强的松）口服
